小兒腎小管性酸中毒一般治療
小兒腎小管性酸中毒西醫(yī)治療
一、治療：
由于本病的病因眾多，無有效的預(yù)防措施。臨床表現(xiàn)無特異性，若不注意檢測酸堿平衡方面的變化，容易漏診。多數(shù)病例需要長期治療，甚至需終生治療。應(yīng)定期門診隨訪測定血的pH值以及碳酸氫鹽濃度和尿鈣排出量，謹慎調(diào)整藥物劑量。其預(yù)后取決于早期診斷，早期合理治療和長期堅持規(guī)律性治療。
若能早期合理治療，可預(yù)防嚴重腎鈣化和腎功能不全，預(yù)后較好。若中斷治療，代謝性酸中毒所致臨床癥狀可復(fù)發(fā)，則導(dǎo)致腎功能不全或衰竭，預(yù)后不良。工礦業(yè)中接觸鈾、鎘等應(yīng)注意防護。其他許多疾病中如維生素D缺乏癥可補充維生素D，多發(fā)性骨髓瘤、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>等應(yīng)針對原發(fā)病治療。大部分遺傳性代謝紊亂則無特效療法，僅予對癥治療而已。
1.糾正酸中毒
主要由于HCO3-缺失較少，故一般病例每公斤體重每日僅需1―3mmol，即6―9g，分3次口服已能控制。對NaHCO3的不同需要量有助于鑒別不同類型的酸中毒。采用Shohl溶液(lL含有枸櫞酸鈉98g與枸櫞酸140g)，ld口服約50―100ml已能使血pH值恢復(fù)正常及控制酸中毒。
2.糾正電解質(zhì)紊亂
經(jīng)酸中毒糾正后失鉀可消失，但重度失鉀者仍需補充KHCO3-枸櫞酸鉀。失鈣較多者可給維生素D及補充鈣鹽，但應(yīng)防止血鈣過高加重腎鈣鹽沉著癥與腎結(jié)石。其余治療視各種不同原因而異。遠曲及近曲小管的混合型(Ⅲ型)，治療以補充鹽皮質(zhì)激素為主，如氟氫可的松等。
3.鉀鹽補充
腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠端腎小管腎單位H 排泌障礙，H -Na 交換減少，競爭性的K -Na 交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥;近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，血漿容量減少，引起繼發(fā)性醛固酮增多，結(jié)果是NaCl重吸收增加，代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒;吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥，因此鉀的補充十分重要，當(dāng)有明顯低鉀血癥時，應(yīng)先補鉀鹽再糾正酸中毒，以免誘發(fā)低力爭上游危相。常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑，開始劑量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度。治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量。因氯化鉀含有氯離子應(yīng)慎用。
4.鈣制劑應(yīng)用
慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加，妨礙25(OH)D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化，形成枸僂病;在糾正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補充鈣劑。
嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注。同時進行心臟監(jiān)護，心率低于60次/分時則停止注射，以防發(fā)生心跳驟停。必要時可間隔6～8h重復(fù)使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補充。
5.維生素D治療
慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝，特別在無端腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D。它可促進胃腸粘膜和腎小管對鈣的吸收，提高血鈣濃度，有利于骨的礦化?？蛇x用以下維生素D制劑;
(1)普通維生素D2或D3，劑量可自5000～10000U開始，漸加量，個別可高達10萬U/d。
(2)25(OH)D，50μg/d，或雙氫速變固醇0.1～0.2mg/d。
(3)1.25(OH)2D，劑量為0.5～1.0μg/d，可收到良好療效，治療過程中必須密切監(jiān)測血鈣，開始每周查1次，以后可每月1次。當(dāng)血鈣恢復(fù)正常，佝僂病癥狀減輕時，應(yīng)減量，以防發(fā)生高鈣血癥及維生素D中毒。
6.利尿劑
對Ⅰ，Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積;對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時，不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失，還可以減少堿性藥物的用量;對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。
小兒腎小管性酸中毒辨證論治
小兒腎小管性酸中毒中醫(yī)治療
腎精不足：治法：補腎填精。方藥：可用補天大造丸、六味地黃丸、左歸丸或左歸飲等加減。藥用熟地、山藥、山萸肉、枸杞子、龜板、鹿角膠、杜仲、菟絲子、當(dāng)歸、牛膝、五味子、遠志等。諸藥合用，能補腎填精，強壯腰膝，益智開竅。
2.脾氣虛損： 治法：理氣健脾。方藥：用香砂六君子湯加味。藥用黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、陳皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理氣健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加強化濁醒脾之力。如脾濕化熱可用黃連溫膽湯等加減治療。
3.胃陰虧損：治法：滋養(yǎng)胃陰。方藥：用益胃湯、玉女煎或沙參麥冬湯合生脈散加減。藥用太子參、麥冬、五味子、沙參、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陳皮等。諸藥合用，養(yǎng)陰生津益胃，并有滋養(yǎng)腎陰之作用。
4.陰陽兩虛：治法：陰陽兩補。方藥：用金匱腎氣丸或地黃飲子加減。藥用熟地、麥冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉蓯蓉、遠志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟絲子等。
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