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地中海貧血(地中海貧血 )

別名:
地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30--60%
多發(fā)人群:
所有人群,嬰幼兒
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血
并發(fā)癥:
肝硬化 貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科 兒科
治療方法:
藥物治療

地中海貧血是怎么回事?

  地中海貧血疾病病因

【病因和發(fā)病機制】

  本病是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、γ、δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見。

1.β地中海貧血

人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生主要是由于基因的點突變,少數(shù)為基因缺失?;蛉笔Ш陀行c突變可致β鏈的生成完全受抑制,稱為β0地貧;有些點突變使β鏈的生成部分受抑制,則稱為β 地貧。

  β地貧基因突變較多,迄今已發(fā)現(xiàn)的突變點達(dá)100多種,國內(nèi)已發(fā)現(xiàn)28種。其中常見的突變有6種:

①β41-42(-TCTT ),約占45%;

② IVS-Ⅱ654 ( C ?→ ?T ),約占24%;

③β17 ( A → ?T );約占14%;

④TATA盒- 28 ( A ?→ T ),約占9%;

⑤ β71-72( A ), 約占2%;

⑥ β26( G ?→ ?A ),即HbE26,約占2%。

  重型β地貧是β0或β 地貧的純合子或β0與β 地貧雙重雜合子,因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF( a2 γ2),使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。過剩的a鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中,形成a鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致無效造血。部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血,但當(dāng)它們通過微循環(huán)時就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性,從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短。由于以上原因,患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反復(fù)輸血,使鐵在組織中大量貯存,導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥。

  輕型地貧是β0或β 地貧的雜合子狀態(tài),β鏈的合成僅輕度減少,故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β 地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子,或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態(tài),其病理生理改變介于重型和輕型之間。

  2.α地中海貧血

人類a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每條染色體各有2個a珠蛋基因,一對染色體共有4個a珠蛋白基因。大多數(shù)a地中海貧血(簡稱a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個a基因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為a 地貧;若每一條染色體上的2個a基因均缺失或缺陷,稱為a0地貧。

  重型α地貧 是a0地貧的純合子狀態(tài),其4個a珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全無a鏈生成,因而含有a鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少?;颊咴谔浩诩窗l(fā)生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親合力極高,造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和α 地貧的雜合子狀態(tài),是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者僅能合成少量α鏈,其多余的β鏈即合成HbH(β4)。HbH 對氧親合力較高,又是一種不穩(wěn)定血紅蛋白,容易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而形成包涵體,造成紅細(xì)胞膜僵硬而使紅細(xì)胞壽命縮短。

  輕型α地貧 是a 地貧純合子或a0地貧雜合子狀態(tài),它僅有2個a珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相當(dāng)數(shù)量的a鏈合成,病理生理改變輕微。靜止型a地貧是a 地貧雜合子狀態(tài),它僅有一個α基因缺失或缺陷,a鏈的合成略為減少,病理生理改變非常輕微。

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