一、米勒費(fèi)雪癥候群臨床表現(xiàn)
對(duì)稱性肌無(wú)力伴感覺(jué)異常，向上肢擴(kuò)展，在3周之內(nèi)肌肉無(wú)力程度達(dá)到最高峰，可能在肢體近端癥狀最為嚴(yán)重。腱反射消失，括約肌功能通常保存，嚴(yán)重者有面肌與口咽部肌肉的無(wú)力，呼吸衰竭，可發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(包括血壓的波動(dòng))，抗利尿激素分泌不當(dāng)，心律失常及瞳孔的改變.呼吸癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙可危及生命。
1.進(jìn)行性肢體
力弱，基本對(duì)稱，少數(shù)也可不對(duì)稱。輕則下肢無(wú)力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴(yán)重的是呼吸肌麻痹。
2.腱反射
減弱或消失，尤其是遠(yuǎn)端常消失。
3.起病迅速
病情呈進(jìn)行性加重，常在數(shù)天至1-2周達(dá)高峰，到4周停止發(fā)展，穩(wěn)定進(jìn)入恢復(fù)期。
4.感覺(jué)障礙
主訴較多，客觀檢查相對(duì)較輕，可呈手套、襪子樣感覺(jué)異常或無(wú)明顯感覺(jué)障礙，少數(shù)有感覺(jué)過(guò)敏，神經(jīng)干壓痛。
5.顱神經(jīng)
以舌咽、迷走、舌下神經(jīng)受累多見(jiàn)，其他顱神經(jīng)也可受損，但視、聽(tīng)神經(jīng)幾乎不受累。
6.可合并植物神經(jīng)功能障礙
如心動(dòng)過(guò)速、高血壓、低血壓、血管運(yùn)動(dòng)障礙、出汗多，可有一時(shí)性排尿困難。
7.病前1-6周
約半數(shù)有呼吸道、腸道感染、不明原因發(fā)熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創(chuàng)傷、手術(shù)等。
8.病后2-4周
進(jìn)入恢復(fù)期，也可遲延至數(shù)月才開始恢復(fù)。
二、米勒費(fèi)雪癥候群臨床分型
1.共濟(jì)失調(diào)型
主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動(dòng)不靈，深感覺(jué)明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗(yàn)均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽(yáng)性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
2.肌束震顫型
以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動(dòng)為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。
3.咽—頸—臂神經(jīng)病型
初發(fā)僅見(jiàn)咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無(wú)癱。蛋白細(xì)胞分離，動(dòng)作電位提示脫髓鞘病變。
4.截癱型
表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS(格林-巴利綜合征)。
5.雙側(cè)面癱型
以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時(shí)有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
6.后組顱神經(jīng)型
以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺(jué)減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
