小兒狼瘡腎炎癥狀診斷
一、癥狀
1.全身性表現(xiàn)：多種多樣，80%以上有發(fā)熱，熱型多樣，高熱，低熱，間歇或持續(xù)發(fā)熱，均有不同程度食欲不振，乏力和體重下降。
2.皮膚黏膜癥狀：70%～80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害，典型的蝶形紅斑僅見(jiàn)于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色，邊緣清晰，呈輕度水腫性紅斑，可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑，炎癥重時(shí)可見(jiàn)水皰，痂皮，紅斑消退后一般無(wú)瘢痕，無(wú)色素沉著。
3.其他皮膚黏膜癥狀：小兒盤(pán)狀紅斑較成人少，可見(jiàn)出血疹，斑疹，網(wǎng)狀青斑，蕁麻疹，紫癜，口腔潰瘍，鼻黏膜潰瘍，患兒日光照射后皮損加重或出現(xiàn)新的皮疹，約10%～20%病兒始終無(wú)皮疹表現(xiàn)。
4.肌肉骨骼癥狀：約70%～90%病兒有關(guān)節(jié)，肌肉癥狀，如關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛，約1/3患兒伴有肌痛，關(guān)節(jié)炎既可呈游走性，也可呈持續(xù)性，很少見(jiàn)關(guān)節(jié)破壞和畸形。
5.心血管癥狀：可見(jiàn)心包炎，心肌炎，全心炎及各種小血管炎，雷諾現(xiàn)象在兒科少見(jiàn)，近年已開(kāi)始注意有病兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎及心肌梗死的病例。
6.漿膜炎：30%患兒出現(xiàn)多漿膜炎，如無(wú)菌性胸膜炎，腹膜炎，急性狼瘡性肺炎及肺出血，上述病變可表現(xiàn)為急性發(fā)熱，呼吸困難，咳嗽，胸痛，胸腔積液;腹痛，腹瀉，惡心，嘔吐，腹水癥，若發(fā)生腸道壞死，穿孔，需外科治療;嚴(yán)重肺出血可迅速死亡。
7.血液系統(tǒng)癥狀：多有不同程度貧血，50%患兒外周血白細(xì)胞數(shù)減少，15%～30%患兒血小板減少，少數(shù)病兒以血小板減少為首發(fā)癥狀。
8.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：狼瘡腦炎是SLE嚴(yán)重的并發(fā)癥，相對(duì)發(fā)生率約30%(20%～50%)，有5%患兒以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為彌漫性腦功能障礙(意識(shí)，定向障礙，智能，記憶力下降，精神異常等)或局限性腦功能障礙，如癲癇，腦血管意外，偏癱，失語(yǔ)，周圍神經(jīng)病變少見(jiàn)，表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎。
9.其他癥狀：有肝臟腫大(75%)，腫大肝功異常，脾腫大(25%)，淺表淋巴結(jié)腫大(約50%)，可出現(xiàn)鞏膜炎，虹膜炎，視網(wǎng)膜炎等眼部癥狀。
10.腎臟癥狀：狼瘡腎炎在SLE中很常見(jiàn)，且是危及遠(yuǎn)期生命質(zhì)量的關(guān)鍵因素，狼瘡腎炎臨床表現(xiàn)主要有以下幾種形式：
(1)輕型：無(wú)癥狀蛋白尿或(及)血尿，約30%～50%LN患兒表現(xiàn)此型，無(wú)水腫，無(wú)高血壓，僅表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。
(2)慢性腎炎型：起病隱匿，緩慢進(jìn)展的腎炎綜合征，有不同程度腎功能不全，高血壓。
(3)急性腎炎或急進(jìn)性腎炎綜合征：其中35%～50%患者有高血壓，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有較多紅細(xì)胞管型，腎功能不全或衰竭，急性腎炎起病類似鏈球菌感染后急性腎炎，急進(jìn)性腎炎起病類似其他急進(jìn)性腎炎，表現(xiàn)為急性進(jìn)展的少尿性急性腎功能衰竭，但這兩種起病方式在LN中均少見(jiàn)。
(4)腎病綜合征：此型約占LN總數(shù)的40%，臨床上可表現(xiàn)為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。
(5)腎小管損害型：腎小管酸中毒伴腎鈣化，結(jié)石，尿鎂丟失，LN病人中約44%有不同程度腎小管功能損害，臨床類型間也可轉(zhuǎn)變，當(dāng)血尿，蛋白尿，腎功能減退，高血壓加重時(shí)，均提示臨床類型或病理類型發(fā)生轉(zhuǎn)變，預(yù)后不良。
二、診斷
本病診斷標(biāo)準(zhǔn)大多參考美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年提出的診斷條件，在11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中符合4項(xiàng)或以上即可診斷本病，國(guó)內(nèi)成人多中心試用該標(biāo)準(zhǔn)特異性為 96.4%，敏感性為93.1%，主要漏診的是早期，輕型，不典型病例，中華風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1987年提出的標(biāo)準(zhǔn)增加了低補(bǔ)體C3，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)及腎活檢特征后，其診斷特異性為93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期發(fā)現(xiàn)以原發(fā)性腎病綜合征起病的患者。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂，1982)：
1.頰部紅斑：遍及顴部的扇平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
2.盤(pán)狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
3.光敏感：日光照射引起皮膚過(guò)敏。
4.口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍。
5.關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫，痛或滲液。
6.漿膜炎：
?、傩啬ぱ祝盒赝?，胸膜摩擦音或胸膜積液;
②心包炎：心電圖異常，心包磨擦音或心包積液。
7.腎臟病變：
?、俚鞍啄?gt;0.5g/d或> 。
②細(xì)胞管型：可為紅細(xì)胞，血紅蛋白，顆粒管型或混合性管型。
8.神經(jīng)系統(tǒng)異常：
?、俪榇ぃ悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致。
②精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致。
9.血液學(xué)異常：
?、?a >溶血性貧血伴網(wǎng)織細(xì)胞增多。
②白細(xì)胞減少<4*109/L，至少2次。
③淋巴細(xì)胞減少<1500μl，至少2次。
④血小板減少<100*109/L(除外藥物影響)。
10.免疫學(xué)異常：
①LE細(xì)胞陽(yáng)性。
?、诳筪sDNA抗體陽(yáng)性。
③抗Sm抗體陽(yáng)性。
④梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。
11.抗核抗體：
免疫熒光抗核抗體滴度異?；蛳喈?dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。
