一、癥狀
DIC發(fā)生后其主要癥狀、體征與原發(fā)病有關(guān)。應(yīng)強(qiáng)調(diào)DIC為一動(dòng)態(tài)發(fā)展過(guò)程，在疾病發(fā)展的不同階段，臨床表現(xiàn)有很大差異。根據(jù)機(jī)體凝血和纖溶系統(tǒng)的不同狀態(tài)可分為3期。
1.高凝期 往往僅在實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)血液凝固性增高，急性型很難發(fā)現(xiàn)，慢性型較明顯。
2.消耗性低凝期
(1)出血：由于血漿凝血因子和血小板大量消耗，臨床上可見(jiàn)出血癥狀明顯。其特征是出血的廣泛程度和嚴(yán)重程度不能用原發(fā)病解釋。出血常見(jiàn)的部位是皮膚、腎、胃腸道，穿刺、手術(shù)部位和術(shù)后廣泛滲血等。早期有出血點(diǎn)、瘀斑，晚期可見(jiàn)大量瘀斑等。
(2)微血管栓塞：因受累血管不同而癥狀各異，皮膚可見(jiàn)出血性壞死或手指足趾壞疽;腎受累可引起血尿、少尿、尿閉、腎小管壞死、急性腎衰竭;肺內(nèi)微血管受累可出現(xiàn)呼吸功能不全，急性Ⅰ型呼衰多見(jiàn);腦部受累可引起腦缺氧、水腫，臨床上可出現(xiàn)嗜睡、驚厥甚至昏迷等表現(xiàn)。
(3)休克：是DIC較早出現(xiàn)的癥狀，用原發(fā)病不易解釋，抗休克治療效果較差。其原因主要為：①微血栓形成使回心血量減少，心排血量下降;②DIC時(shí)，Ⅻ因子被活化，生成激肽釋放酶，緩激肽使小動(dòng)脈擴(kuò)張、血漿滲出，循環(huán)血容量下降;③低凝狀態(tài)引起出血使血容量進(jìn)一步減少;④血液濃縮，血漿黏稠度增加;⑤纖溶時(shí)裂解出的纖維蛋白肽A(FPA)和B(FPB)可使小血管痙攣，加重休克。
(4)微血管病性溶血：DIC時(shí)微血管內(nèi)出現(xiàn)纖維蛋白絲，導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性損傷，出現(xiàn)紅細(xì)胞變形、碎片，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血。
3.繼發(fā)纖溶期 臨床出血廣泛且嚴(yán)重，主因消耗大量凝血因子，血液處于低凝狀態(tài)，且繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。FDP抑制血小板聚集并有抗凝作用，加重出血，而休克、酸中毒也使疾病繼續(xù)惡化。
4.臨床分型 根據(jù)病程長(zhǎng)短分為：
(1)急性型：發(fā)病快，數(shù)小時(shí)或1～2天，出血癥狀重，病情兇險(xiǎn)。
(2)慢性型：病程可達(dá)數(shù)月，很少有臨床癥狀，多表現(xiàn)為實(shí)驗(yàn)室檢查異常，如血小板計(jì)數(shù)減少。FDP增高，3P試驗(yàn)陽(yáng)性等。
二、診斷
應(yīng)具有引起DIC的基礎(chǔ)疾病;符合DIC的臨床表現(xiàn);有實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)。1994年第五屆中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議制定的DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考。
1.臨床表現(xiàn)
(1)存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。
(2)有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：
?、俣喟l(fā)性出血傾向。
?、诓灰擞迷l(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。
?、鄱喟l(fā)性微血管栓塞的癥狀和體征，如：皮膚、皮下、黏膜栓塞、壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)下列3項(xiàng)以上異常：
?、傺“逵?jì)數(shù)<100×109/L或呈進(jìn)行性下降(肝病、白血病患者血小板數(shù)可<50×109/L);或有下述2項(xiàng)以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：β血小板球蛋白(β-TG)、血小板第Ⅳ因子(PF4)、血栓素B2(TXB2)或顆粒膜蛋白-140(GMP-140)。
②血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降或超過(guò)4g/L(白血病或其他惡性腫瘤患者<1.8g/L，肝病<1.0g/L)。
?、?P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或D-二聚體水平升高(陽(yáng)性)。
?、苣冈瓡r(shí)間縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化(肝病患者PT延長(zhǎng)5s以上)。
?、?a >纖溶酶原含量及活性降低。
?、蘅鼓涪蠛考盎钚越档?不適用于肝病)。
?、哐獫{Ⅷ：C活性<50%(肝病必備)。
(2)疑難病例應(yīng)有以下1項(xiàng)以上異常：
?、佗篊活性降低，vWF：Ag升高，Ⅷ：C與vWF：Ag比值降低。
?、谘獫{凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)濃度升高或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平升高。
?、垩獫{纖溶酶與纖溶酶抑制物復(fù)合物(PIC)濃度升高。
?、苎?尿)FPA水平升高。
