一、癥狀
1.原發(fā)病的表現(xiàn)
根據(jù)病因的不同，可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容，肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn)，由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán)，由腫瘤浸潤(rùn)引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。
2.肝功能衰竭的表現(xiàn)
黃疸在短期內(nèi)迅速加深，同時(shí)伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)及活動(dòng)度顯著下降;在病程的早期可有低熱，如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細(xì)胞壞死;全身情況極差，如食欲極差，極度乏力，煩躁不安等;出現(xiàn)頑固性的呃逆，惡心，嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向，可出現(xiàn)皮下淤點(diǎn)，淤斑，往往在注射部位更為明顯，可有齒齦滲血，鼻出血，嚴(yán)重者有上消化道出血;腹水迅速出現(xiàn)，一般病程超過(guò)2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進(jìn)行性縮小;可出現(xiàn)肝臭;出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn)，如性格改變，晝夜節(jié)律顛倒，言語(yǔ)重復(fù)，過(guò)度興奮，行為怪癖，隨地便尿等，嚴(yán)重者有意識(shí)障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高，錐體束征陽(yáng)性，髕和(或)踝陣攣，定向力及計(jì)算力障礙;還可有心動(dòng)過(guò)速及低血壓。
3.并發(fā)癥的表現(xiàn)
暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現(xiàn)因其并發(fā)癥的多樣性而呈現(xiàn)其多變性。
二、診斷
1.肝衰竭的診斷
暴發(fā)性肝衰竭的診斷應(yīng)依據(jù)臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現(xiàn)，生化檢查有高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來(lái)作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結(jié)構(gòu)改變，有無(wú)慢性肝病的征象或占位性病變，以及血管和膽管的情況。病原學(xué)診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的臨床分析及血清學(xué)和毒理學(xué)實(shí)驗(yàn)，最終還可進(jìn)行組織學(xué)檢查。由于這類病人有嚴(yán)重的凝血機(jī)制障礙，肝臟活檢應(yīng)通過(guò)頸靜脈途徑而不應(yīng)進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢。
2.并發(fā)癥的診斷
(1)肝性腦病的診斷：
肝性腦病的診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)不難作出，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)肝性腦病，其中有：
①數(shù)字連接試驗(yàn)：在一張紙上畫25個(gè)圓圈，在圈中隨意標(biāo)上1～25，讓患者用筆依次從1至25連接起來(lái)，計(jì)算完成時(shí)間，正常為10～66s。
②簽名試驗(yàn)：讓患者每簽自己的名字，檢查字跡規(guī)整程度。
?、塾没鸩窆鞔钗褰切?，或畫簡(jiǎn)圖、做簡(jiǎn)單的加減法。
(2)腦水腫的診斷：
腦水腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，顱內(nèi)壓升高是監(jiān)測(cè)腦水腫的重要指標(biāo)，若顱內(nèi)壓>20mmHg應(yīng)考慮腦水腫發(fā)生并進(jìn)行積極治療。
(3)繼發(fā)感染的診斷：
繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細(xì)菌學(xué)診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象，如發(fā)熱、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、原有病情急劇惡化及各系統(tǒng)感染所出現(xiàn)的特殊癥狀。細(xì)菌學(xué)診斷主要依據(jù)標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果。
(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷：
原發(fā)性腹膜炎的診斷依據(jù)為：
?、俑顾?xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。
?、谂懦骨粌?nèi)的繼發(fā)性感染。
若腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性，符合以下條件可診斷為培養(yǎng)陰性的中性粒細(xì)胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites，CNNA)：腹水中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5*109/L;腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性;無(wú)腹腔內(nèi)感染的明顯原因;30天內(nèi)未用過(guò)抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結(jié)核、腹膜癌及腹腔內(nèi)出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現(xiàn)不明原因或不同程度的腹痛，進(jìn)行性或難治性腹水，突然休克，肝性腦病或短期內(nèi)黃疸明顯加深應(yīng)考慮合并原發(fā)性腹膜炎。
原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為：
結(jié)核性腹膜炎：腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細(xì)胞增多以淋巴細(xì)胞為主;腹水培養(yǎng)或動(dòng)物接種結(jié)核菌陽(yáng)性。
繼發(fā)性腹膜炎：腹水涂片染色發(fā)現(xiàn)多種細(xì)菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH，尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L，尤其是>20g/L;治療期間腹水培養(yǎng)連續(xù)陽(yáng)性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細(xì)胞通常有實(shí)質(zhì)性下降的表現(xiàn)不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷：
臨床診斷肝腎綜合征不難，但肝腎綜合征的診斷應(yīng)與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區(qū)別在于后者經(jīng)擴(kuò)容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿，尿鈉明顯增加，且尿常規(guī)檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷：
暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難，對(duì)有條件的患者及時(shí)進(jìn)行緊急內(nèi)鏡檢查，有助于明確出血部位并可進(jìn)行局部止血治療。
(7)DIC的診斷：
肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少，其實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)與一般DIC不同，要求血小板<50*109/L，凝血酶原時(shí)間>75s或部分凝血活酶時(shí)間縮短或延長(zhǎng)10s以上，纖維蛋白<1.25g/L，優(yōu)球蛋白溶解試驗(yàn)≤120min，3P試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時(shí)，對(duì)預(yù)示DIC的發(fā)生有較高價(jià)值。
(8)肝肺綜合征的診斷：
肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門脈高壓者，暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕，肝肺綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
?、儆虚T脈高壓性肝病，肝功能障礙不一定很嚴(yán)重。
②沒(méi)有原發(fā)性心肺疾病，胸片正常或有間質(zhì)結(jié)節(jié)狀陰影。
?、鄯螝怏w交換異常：有或無(wú)低氧血癥，但肺泡-動(dòng)脈血氧壓差增大超過(guò)2.0kPa(15mmHg)。
?、莒o脈注射放射性標(biāo)記的微球粒，核素掃描時(shí)在肺外器官有顯示，或?qū)Ρ?增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖證明有肺內(nèi)動(dòng)靜脈擴(kuò)張。
