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副腫瘤性斜視性眼...(副腫瘤性斜視性眼... )

別名:
副腫瘤性斜視性眼陣攣
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
眼痛 復(fù)視 眼脹 眼球不能隨意動(dòng) 眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙
并發(fā)癥:
小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

副腫瘤性斜視性眼...有哪些癥狀?

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣癥狀診斷

  一、癥狀:

  ?1.副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現(xiàn)為與注視方向無(wú)關(guān)的雙眼雜亂無(wú)章、無(wú)節(jié)律、快速多變的眼球異常運(yùn)動(dòng)綜合征,常與肌陣攣合并存在。

  2.眼肌陣攣(opsoclonus)源于波蘭文,是眼球跳舞之意。兒童及成人均可發(fā)病。兒童的發(fā)病年齡平均為18個(gè)月,女性略多于男性,急性起病多見(jiàn)。成年患者發(fā)病年齡各異,其病多呈亞急性的,進(jìn)展數(shù)周,也有病例呈急性起病或緩慢進(jìn)展者。

  3.本病亞急性起病,臨床癥狀以眼球不自主、無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)為主,同時(shí)伴有眨眼動(dòng)作。當(dāng)閉眼或睡眠時(shí)上述運(yùn)動(dòng)仍然存在;當(dāng)試圖作眼球跟蹤動(dòng)作或固定眼球時(shí),上述不自主運(yùn)動(dòng)反而加重??梢?jiàn)多方向性眼球粗大的無(wú)節(jié)律急跳,呈非隨意和非協(xié)同性,有時(shí)伴廣泛肌陣攣,常伴小腦綜合征及腦干廣泛損害,是本病的特征性表現(xiàn)。POM一般呈波動(dòng)性進(jìn)展,神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)POM、肌張力低和易激惹等。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現(xiàn),也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀,如共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、步態(tài)不穩(wěn)等一同伴發(fā)出現(xiàn)。

  4.兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤,成年人可伴發(fā)多種腫瘤。早期確定斜視性眼陣攣是提示神經(jīng)母細(xì)胞瘤存在的非常重要的線索。大約20%的成年患者可能患有惡性腫瘤,最常見(jiàn)為肺癌,其次為乳腺癌、子宮頸癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲狀腺癌膀胱癌等。成人患者中,其癥狀常與小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實(shí)質(zhì)病變合并發(fā)生。

  5.患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在,同時(shí)也有抗-Ri抗體的存在。這種抗體可以對(duì)所有的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元的核蛋白起反應(yīng),對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞質(zhì)中的蛋白不起反應(yīng)???Ri抗體對(duì)人神經(jīng)元和神經(jīng)核中分離出來(lái)的相對(duì)分子量為53~61kDa和79~84kDa的蛋白發(fā)生特異性反應(yīng)。此點(diǎn)與抗-Hu抗體不同。

  6.抗-Ri抗體具有一定的特異性,非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測(cè)出抗-Ri抗體。有時(shí)在少數(shù)腫瘤中也不能測(cè)出抗-Ri抗體,而出現(xiàn)假陰性結(jié)果。抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發(fā)癌腫的指征,也可以作為指導(dǎo)預(yù)后的指征。因?yàn)榛颊咴谶M(jìn)行腫瘤治療或皮質(zhì)激素治療之后,其臨床癥狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時(shí)好轉(zhuǎn)。

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推薦問(wèn)答

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