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肌營養(yǎng)不良癥(肌營養(yǎng)不良癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
男性患病,女性攜帶,在幼兒...
發(fā)病部位:
肌肉
典型癥狀:
“鴨步”步態(tài) 肌肉肥大 不能露齒及突唇 氮負(fù)平衡
并發(fā)癥:
褥瘡
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 腦外科
治療方法:
補(bǔ)充營養(yǎng)、對(duì)因治療

肌營養(yǎng)不良癥治療?

肌營養(yǎng)不良癥一般治療

  一、用藥治療

  各型肌營養(yǎng)不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現(xiàn)。包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短,運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降,多相電位增加,重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相,運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小,運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等,此外還可見到纖顫電位,正相電位等等。據(jù)統(tǒng)計(jì),100例假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥四頭肌的肌電圖,肌強(qiáng)直電活動(dòng)出現(xiàn)率為10%,纖顫或正相電位出現(xiàn)率為70%,運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短,多相電位增加95%,重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相及病理干擾相占96%。

  目前,雖然很多學(xué)者對(duì)肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程緩慢,某些類型長達(dá)正常生命跨度,這對(duì)本病的治療以及療效估計(jì)帶來很大困難,現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用,但至今仍無肯定療效的藥物,以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中,造成患者病累終生。

  下面是幾種常用的藥物介紹。

  三磷酸腺苷(ATP):肌注藥,常能暫時(shí)緩解癥狀。但肌注后,尿酸排泄增加,代謝活躍,停藥后癥狀發(fā)展迅速。

  三磷酸苷(UPT):肌注藥,通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發(fā)展更快。

  維生素E:通過細(xì)胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

  另外還有:增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等

肌營養(yǎng)不良癥辨證論治

  一、辨證治療

  1.脾胃虛弱:治宜益氣健脾,調(diào)和脾胃。方用四君子湯加味。藥用:黨參10~15g、白術(shù)12g、茯苓10~15g、炙甘草6~10g。脾虛痰濕盛者,加蒼術(shù)、半夏、陳皮等;氣虛明顯者,可以改黨參為人參,加用黃芪。

  2.氣血虧虛:治宜氣血雙補(bǔ),益氣養(yǎng)血。方用八珍湯加減。藥用:黨參12g、白術(shù)12g、茯苓15g、當(dāng)歸12g、白芍12g、熟地10g、懷牛膝15g、炙甘草6g。氣血虧虛明顯者,可加用一些羊肉、牛肉、阿膠、鹿角膠等血肉有情之品;氣虛明顯者,加黃芪。

  3.肝腎不足:治宜滋補(bǔ)肝腎,強(qiáng)筋壯骨。方用虎潛丸加減。藥用:龜板20g、懷牛膝15g、當(dāng)歸12g、枸杞10g、黨參12g、熟地10g、白芍12g、知母10g、陳皮6g。陰虛有熱者,加黃柏、地骨皮、鱉甲等;肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),筋惕肉跳者,加天麻、鉤藤、石決明等;兼有瘀象者,加雞血藤、丹參、赤芍等。

  4.濕熱侵淫:治宜清利濕熱,健脾和中。方用三妙丸加味。藥用:黃柏12g、蒼術(shù)12g、牛膝15g、薏苡仁15g、扁豆12g、茯苓12g、陳皮6g、白術(shù)12g。脾虛者;加黨參、黃精;濕盛者可加藿香、佩蘭、竹葉等。

  二、體療:臨床實(shí)踐表明,適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉及各關(guān)節(jié)的充分活動(dòng)雖然不能治愈本病,但至少可以延緩更嚴(yán)重的肌肉萎縮、肌無力和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生。因此,鼓勵(lì)病人進(jìn)行盡量多的活動(dòng)在本病的治療中起著較為重要的作用。

  針灸嚴(yán)格來講,本病患者應(yīng)慎用針灸治療,尤其是要慎用體針治療。在必需應(yīng)用針灸治療時(shí),一定要注意掌握針刺的刺激強(qiáng)度,本病患者不宜使用強(qiáng)刺激。

  (1)體針:可以選取脾俞、腎俞、中脘、足三里、腰陽關(guān)、膈俞、曲池、合谷、環(huán)跳、肩井、風(fēng)池、陽陵泉、大椎、承山、公孫等穴,每次選取6~10穴,不宜取穴過多。留針20分鐘。隔日針灸1次。

  (2)耳針:選取肝、脾、腎、內(nèi)分泌、皮質(zhì)下等穴??梢葬槾?可以埋針;亦可以埋豆按壓刺激。

  (3)頭針:取運(yùn)動(dòng)區(qū)的前1/5,中2/5處作頭針及相應(yīng)治療。

  推拿

  按摩按摩對(duì)于本病的按摩大體包括用適當(dāng)?shù)氖址ù碳び嘘P(guān)的經(jīng)穴,起到調(diào)整機(jī)體及臟腑功能的作用;和協(xié)助病人對(duì)各個(gè)關(guān)節(jié)進(jìn)行必要的功能鍛煉,以延緩患者肌肉萎縮的發(fā)生和防止病人的關(guān)節(jié)發(fā)生攣縮等。在許多時(shí)候,后者比前者還要重要。

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    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動(dòng)癥、抽動(dòng)癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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