進行性骨干發(fā)育不良一般治療
一、治療
1.一般治療 包括加強營養(yǎng)和適當(dāng)運動。因患者多處于生長發(fā)育期間，病變影響到骨髓的造血，加之骨痛影響進食，故常有不同程度的貧血。需補充蛋白、維生素C，適當(dāng)補充B族維生素、鈣劑和鐵劑。
2.止痛 常用的藥物有以下幾種：
(1)解熱止痛劑：包括非特異性的消炎止痛藥吲哚美辛、布洛芬、吡羅昔康(炎痛喜康)等、水楊酸類(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等)。
(2)糖皮質(zhì)激素：治療PDD的作用有兩個方面：①抑制成骨細胞，減少骨髓腔的狹窄所造成的骨畸形而達到止痛目的。②血清免疫球蛋白及T淋巴細胞亞群CD4+增高，所以疼痛可能有免疫因素的參與。
絕大多數(shù)病人對糖皮質(zhì)類固醇類有一定療效。近期報道，有的患者在使用一般藥物或潑尼松治療無效時用地夫可特(deflazacort)1.2mg/(kg·d)12個月后疼痛消失，放射學(xué)亦有改善，且無明顯副作用。本藥為類固醇類新藥，其抗炎作用與潑尼松相似，但副作用明顯減少。
3.骨畸形及其他并發(fā)癥的處理 骨畸形嚴(yán)重者或影響功能可行截骨矯形術(shù)。由于顱神經(jīng)受壓引起的耳聾，可行耳蝸移植，重建聽覺。由于顱內(nèi)壓增高，引起的視盤水腫的病人，可行顱內(nèi)減壓(高滲葡萄糖40ml靜脈推注或25%甘露醇250ml靜脈滴注2～4次/d，加上酌情給予利尿劑可降低顱內(nèi)壓改善視盤水腫)。
二、預(yù)后
治療中由于糖皮質(zhì)激素免疫抑制作用而止痛，但利用放射學(xué)和閃爍掃描發(fā)現(xiàn)，可的松及其類似物雖能提高痛閾，減少疼痛，提高病人生活質(zhì)量，但并不能改善病變進展。
