淋巴瘤樣肉芽腫一般治療
一、治療
本病治療至今尚無滿意的方法。據(jù)報道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病已出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說明早期診斷與治療本病的重要意義。
1982年Fauci用潑尼松(1mg/(kg·d)，2個月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg·d)，持續(xù)達(dá)37個月]治療，使46%病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。
1.內(nèi)用治療
皮質(zhì)類固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg/d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長期緩解。
2.放射治療
孤立性病灶可行小劑量放射治療。
二、預(yù)后
本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11.3個月，死亡率達(dá)65%～90%，其中50%死于呼吸衰竭。約10%～50%病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級相關(guān)。一般說來，預(yù)后與異型大細(xì)胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計出評價“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計分系統(tǒng)來進(jìn)行組織學(xué)分級。一級AIL相當(dāng)于“良性淋巴細(xì)胞血管炎”，對苯丁酸氮芥治療有效;二和三級AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級AIL相當(dāng)于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細(xì)胞性和大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”，三級AIL相當(dāng)于“大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡?；煹倪M(jìn)展對預(yù)后略有改善。
多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達(dá)80%以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長期的緩解。有12%病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60%，通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細(xì)胞為主者，預(yù)后均差。
