小兒肥厚型心肌病一般治療

　　一、治療

　　1.藥物治療

應(yīng)限制患者參加緊張或劇烈活動(dòng)，避免運(yùn)動(dòng)后發(fā)生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強(qiáng)效利尿藥應(yīng)避免應(yīng)用。正性肌力藥可增加左室壓力階差，使臨床癥狀加重，并可引發(fā)室性心律失常。強(qiáng)效利尿藥減輕心室前負(fù)荷，致左室流出道梗阻加重。HCM收縮功能正常，因舒張功能障礙引起肺淤血，用利尿藥應(yīng)謹(jǐn)慎，并與普萘洛爾(心得安)合用。有癥狀的HCM采用β阻滯藥或鈣阻滯藥治療。對(duì)無(wú)癥狀的患者是否應(yīng)用尚有不同意見(jiàn)，但有明確的猝死家族史或嚴(yán)重心室肥厚的患者，則需用藥。

　　(1)β阻滯藥：

通常用普萘洛爾(心得安)或阿替洛爾(氨酰心安)，具有抗交感神經(jīng)作用，可減慢心率，降低左室收縮力和室壁應(yīng)力，改善舒張功能。應(yīng)用普萘洛爾(心得安)治療，約1/3患兒癥狀完全緩解，但對(duì)肥厚的程度和進(jìn)展以及室性心律失常均無(wú)效用，也不能消除猝死的危險(xiǎn)。普萘洛爾(心得安)用量3～4mg/(kg·d)，根據(jù)癥狀及心律調(diào)節(jié)劑量，可增加到每天120mg，分3次服。

　　(2)鈣阻滯藥：

維拉帕米(異搏定)、硝苯地平用于治療HCM。維拉帕米(異搏定)可有效減低左室壓力階差，改善舒張期充盈，并可減慢心率，降低血壓，使心肌氧耗下降，從而緩解臨床癥狀，并提高運(yùn)動(dòng)耐力。對(duì)β阻滯藥無(wú)效者，換用鈣阻滯藥，可獲效益。有嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯者禁用維拉帕米(異搏定)。硝苯地平可舌下含服，作用同維拉帕米(異搏定)。曾報(bào)道嬰兒應(yīng)用硝苯地平或維拉帕米(異搏定)，致猝死增加，故不宜用于1歲以?xún)?nèi)患兒。維拉帕米(異搏定)用量4～6mg/(kg·d)，分3次服，依據(jù)癥狀調(diào)節(jié)劑量。普萘洛爾(心得安)、維拉帕米(異搏定)可單用或聯(lián)合應(yīng)用，調(diào)節(jié)適當(dāng)用量后，應(yīng)長(zhǎng)期服用。

　　(3)胺碘酮：

有嚴(yán)重室性心律失常選用胺碘酮治療，長(zhǎng)期用藥可改善舒張功能，提高運(yùn)動(dòng)耐力及存活率。

　　二、預(yù)后

　　解除梗阻 對(duì)于藥物治療無(wú)效的左室流出道梗阻患者，以往采用外科手術(shù)治療，做左室部分心肌切除術(shù)或二尖瓣置換術(shù)。近年研究了兩種可代替外科手術(shù)、減輕左室流出道梗阻的有效方法：

　　(1)雙腔全自動(dòng)起搏器(DDD)：DDD治療可減輕嚴(yán)重左室流出道梗阻和二尖瓣關(guān)閉不全，患者耐藥癥狀得到改善，并提高了運(yùn)動(dòng)耐力。在右室安裝DDD，引起室間隔向相反方向運(yùn)動(dòng)，使收縮期左室流出道增寬，因此收縮期左室流出道血流速度減慢，二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)降低，從而進(jìn)一步減輕左室流出道梗阻和二尖瓣關(guān)閉不全。然而這些DDD起搏的即時(shí)作用并不能完全闡明DDD起搏引起的血流動(dòng)力學(xué)改變。長(zhǎng)期的起搏治療，即使在DDD起搏暫時(shí)中斷，恢復(fù)竇性心律時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)的改善仍很明顯。DDD作用機(jī)理仍待研究。曾報(bào)道應(yīng)用DDD治療抗藥的左室流出道梗阻HCM 84例，患者年齡11～77歲(平均49±16歲)，心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)81例，Ⅱ級(jí)3例，均有嚴(yán)重癥狀，其中暈厥35例(42%)，暈厥前兆41例(49%)。左室壓力階差休息時(shí)96mmHg±41mmHg 74例，激動(dòng)時(shí)>55mmHg 10例。經(jīng)DDD治療隨訪(fǎng)平均2.3年±0.8年，最長(zhǎng)3.5年，結(jié)果癥狀消除28例(33.3%)，改善47例(56%)，無(wú)改變7例(8.3%)，猝死2例(2.4%)，3年累計(jì)存活率97%。35例有暈厥發(fā)作者只有5例(6%)仍有暈厥發(fā)生。74例休息時(shí)壓力階差從96mmHg±41mmHg下降為27mmHg±31mmHg。該臨床研究結(jié)果提示DDD治療對(duì)于嚴(yán)重左室流出道梗阻，尤其是有暈厥發(fā)作的患者的預(yù)后有明顯改善。

　　(2)經(jīng)皮室間隔消融術(shù)(Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)：又稱(chēng)化學(xué)間隔消融術(shù)(chemical septal ablation，CSA)。通過(guò)心導(dǎo)管在冠狀動(dòng)脈前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室間隔梗死、變薄，從而減輕左室流出道梗阻。較外科手術(shù)簡(jiǎn)便、安全，已用于治療左室流出道梗阻HCM的抗藥患者。術(shù)后近期結(jié)果提示大部分患者癥狀好轉(zhuǎn)，心功能改善，左室壓力階差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于遠(yuǎn)期是否影響左心功能，仍需觀(guān)察。