先天性冠狀動(dòng)脈瘺一般治療
一、治療
冠狀動(dòng)脈瘺一經(jīng)確診均應(yīng)手術(shù)治療。隨著年齡增長(zhǎng)，病人出現(xiàn)并發(fā)癥較多，例如充血性心力衰竭、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死或瘺管破裂，劇烈運(yùn)動(dòng)中不明原因的猝死等，故應(yīng)在兒童期手術(shù)治療。本病合并其他先天性心臟病可同期手術(shù)治療。
1.手術(shù)適應(yīng)證 肯定的手術(shù)適應(yīng)證是有充血性心血衰竭或心絞痛者。對(duì)無(wú)癥狀的嬰幼兒患者，可延緩手術(shù)，或分流量較小者，肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量在1.3以下和高齡無(wú)癥狀患者可以不手術(shù)。但是對(duì)無(wú)癥狀者的手術(shù)治療問(wèn)題尚有爭(zhēng)論。積極主動(dòng)早期手術(shù)者認(rèn)為，先天性冠狀動(dòng)脈瘺的自然閉合率低，血流動(dòng)力學(xué)變化和冠狀動(dòng)脈“竊血”現(xiàn)象常在較大兒童成年期出現(xiàn)癥狀，冠狀動(dòng)脈瘤形成、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及心力衰竭等并發(fā)癥將隨年齡的增長(zhǎng)而增加，而且手術(shù)治療的安全性較高，因此對(duì)確診的病例，應(yīng)施行手術(shù)治療。早期治療，尤其是無(wú)癥狀青少年患者，關(guān)閉瘺口可以消除分流，改善心肌血液供給，預(yù)防以后出現(xiàn)癥狀和并發(fā)癥。
此外，冠狀動(dòng)脈瘺合并冠狀動(dòng)脈瘤患者應(yīng)及早手術(shù)治療。因瘤體大壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血，心臟逐漸擴(kuò)大甚至發(fā)生心力衰竭。動(dòng)脈瘤內(nèi)如血栓形成，血栓脫落可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈栓塞和心肌梗死。
2.手術(shù)方法 先天性冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療的目的是選擇性關(guān)閉瘺管而不損害正常的冠狀循環(huán)。有的可以不用體外循環(huán)關(guān)閉瘺口，在以下情況通常需在體外循環(huán)下修補(bǔ)：①心臟后方的瘺，顯露困難，如右室流入道、冠狀靜脈竇或心室后壁瘺;②冠狀動(dòng)脈顯著擴(kuò)張或合并冠狀動(dòng)脈瘤時(shí)，從心表面不能確定瘺口的確切部位，需切開擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或切開冠狀動(dòng)脈瘤閉合瘺口;③從心腔內(nèi)作瘺口關(guān)閉。常用的手術(shù)及其選擇如下：
(1)瘺支動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)：對(duì)冠狀動(dòng)脈主支末端瘺和分支末端瘺，可以結(jié)扎或縫扎處理。但是該術(shù)式因有心肌梗死之慮，有的醫(yī)生主張放棄。
(2)冠狀動(dòng)脈下切線縫合術(shù)：對(duì)起自冠狀動(dòng)脈主干或主分支的側(cè)面瘺，在瘺處的冠狀動(dòng)脈下面作數(shù)個(gè)切線褥式縫合，采用經(jīng)心肌貫穿瘺管的帶墊片褥式縫合結(jié)扎，可防止撕裂心肌并牢固地關(guān)閉瘺口，而冠狀動(dòng)脈管腔仍保持通暢。
(3)經(jīng)心腔內(nèi)瘺口修補(bǔ)術(shù)：位于心臟后面的瘺或瘺口不易接近，顯露不良時(shí)，可在體外循環(huán)下切開瘺入的心腔，經(jīng)心腔內(nèi)關(guān)閉瘺口。
(4)切開擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈瘤瘺口修補(bǔ)術(shù)：瘺支動(dòng)脈顯著擴(kuò)張或合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤患者，從心臟外表不能確定瘺口，可在體外循環(huán)下靠近瘺口縱行切開擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈或動(dòng)脈瘤，直視下作瘺口縫合補(bǔ)片修補(bǔ)。
冠狀動(dòng)脈近端主干瘤樣瘺或合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤修補(bǔ)術(shù)如引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈循環(huán)障礙，應(yīng)同時(shí)作主動(dòng)脈一冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，以保持遠(yuǎn)側(cè)心肌血液供給。例如，作冠狀動(dòng)脈瘤切開，清除血栓，修補(bǔ)瘺口，同期作冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或作冠狀動(dòng)脈瘤切除，大隱靜脈移植術(shù)。
3.殘余瘺和心肌缺血是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，早年發(fā)生率約為4%和3.7%，采取褥式帶墊片縫合或補(bǔ)片修補(bǔ)后，近些年來(lái)發(fā)生率已下降。如果出現(xiàn)上述并發(fā)癥，可作術(shù)中超聲心動(dòng)圖和心電圖進(jìn)行診斷，再行手術(shù)治療。
二、預(yù)后
先天性冠狀動(dòng)脈瘺的自然閉合極少見(jiàn)?？砂l(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥，Liberthson等分析173例的資料(平均年齡24歲)，6%由于冠狀動(dòng)脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，而20歲以上成人(平均年齡43歲)病死率為14%。
冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療效果良好，手術(shù)死亡率低于2%，術(shù)后心肌梗死發(fā)生率約3%，術(shù)后殘余漏或復(fù)發(fā)率約4%。作者曾報(bào)道中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院32例冠狀動(dòng)脈瘺手術(shù)治療，無(wú)手術(shù)死亡，無(wú)術(shù)后心肌梗死發(fā)生，術(shù)后殘余漏1例，經(jīng)2
次手術(shù)治愈。其中25例隨診平均4.5年，手術(shù)優(yōu)良率96%，無(wú)晚期死亡。
