小兒韋格納肉芽腫一般治療
一、藥物治療
對(duì)輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳應(yīng)盡早使用環(huán)磷酰胺。對(duì)有腎受累或下呼吸道病變者，開(kāi)始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺。
糖皮質(zhì)激素：潑尼松(龍)每日1~2mg/kg，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持;強(qiáng)地松每日1～2mg/kg，癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持;
腎上腺皮質(zhì)激素口服，劑量為1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐漸減量維持。
如合并腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺 (CTX) ：是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為每日1～2mg/kg ，口服或靜脈注射。
對(duì)免疫抑制劑治療效果不佳者可試用環(huán)抱素、雷公藤總苷等。對(duì)危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療，每日15mg/kg，3~5天。同時(shí)加用環(huán)磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療，待緩解1年后如無(wú)復(fù)發(fā)，可逐漸將環(huán)磷酰胺減量，如每2個(gè)月減25mg。環(huán)磷酰胺的療程為28個(gè)月。由于長(zhǎng)期用環(huán)磷酰胺副作用較大，也可應(yīng)用甲氨蝶呤作為維持治療。
二、對(duì)癥治療
1、有繼發(fā)感染者則選用抗生素。據(jù)個(gè)別作者報(bào)告復(fù)方新諾明可使WG病情長(zhǎng)期緩解，降低復(fù)發(fā)率。
2、血管炎損害嚴(yán)重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫25mg，每日3次改善微循環(huán)。
3、對(duì)于已發(fā)生腎功能衰竭者，療效一般不滿意，除應(yīng)用強(qiáng)有力的聯(lián)合治療外，有報(bào)告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。
預(yù)后
本病預(yù)后嚴(yán)重。僅有上呼吸道癥狀者可以長(zhǎng)期存活，但常遺留破壞性創(chuàng)痕。本病早期診斷，合理治療，使預(yù)后有了明顯改善，80%患者存活時(shí)間已超過(guò)5年;未經(jīng)治療的患者，90%在兩年內(nèi)死于腎功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預(yù)后，但同時(shí)也會(huì)引起嚴(yán)重的毒性和免疫抑制性副作用。聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺可明顯降低其死亡率，提高其生存率。但是細(xì)胞毒藥物對(duì)于進(jìn)展期腎功能不全者則效果不良。此病易復(fù)發(fā)，發(fā)生率可高達(dá)50%
小兒韋格納肉芽腫辨證論治
三、中醫(yī)療法
宜清熱解毒，活血化瘀。氣血虛弱，血瘀阻絡(luò)，宜益氣養(yǎng)血，祛邪通絡(luò)，氣滯血瘀，行氣活血通絡(luò)。肝腎陰虛，肝陽(yáng)上亢，宜滋陽(yáng)潛陽(yáng)，活血化瘀。
