川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。絕大多數(shù)患兒年齡在2個(gè)月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，復(fù)發(fā)率2％～3％。但是對(duì)于川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)大家并不是特別清楚，下面具體介紹不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)？

1.主要癥狀

（1）發(fā)熱持續(xù)5d以上（但包括經(jīng)治療后發(fā)熱＜d天者）；

（2）雙側(cè)眼球結(jié)膜充血；

（3）口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、楊梅舌、口腔咽部黏膜彌漫性充血；

（4）不定形皮疹；

（5）四肢末端變化：（急性期）手足硬性水腫，掌跖及指趾端紅斑；（恢復(fù)期）甲床皮膚移行處有膜狀脫皮；

（6）急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。

以上6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn)5個(gè)就可以診斷本病。如上述6個(gè)癥狀中只出現(xiàn)4個(gè)癥狀，但通過超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或擴(kuò)張），可排除其它疾病，也可確診為本病。

2.非典型川崎病的診斷

（1）診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)僅具3項(xiàng)，但在病程中超聲心動(dòng)圖或血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者（多見于＜6個(gè)月嬰兒或＞8歲年長兒），屬重癥。

（2）診斷標(biāo)準(zhǔn)中僅4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈管壁輝度增強(qiáng)（提示有冠狀動(dòng)脈炎），除外其他感染性疾?。ú《拘愿腥尽⑵咸亚蚓腥尽⑷苎枣溓蚓腥?、耶爾森菌感染等）。

非典型川崎病的參考項(xiàng)目：①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；②血小板數(shù)顯著增多；③C－反應(yīng)蛋白、血沉明顯增加；④超聲心電圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)；⑤心臟雜音（二尖瓣關(guān)閉不全或心包摩擦音）；⑥低白蛋白血癥、低鈉血癥。

什么是川崎病

川崎病（Kawasakidisease）又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報(bào)告。以后在世界不同種族中陸續(xù)有該病發(fā)生報(bào)道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行，每次持續(xù)6個(gè)月；在美國和韓國的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國也有川崎病流行，但流行情況未見詳細(xì)報(bào)道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個(gè)月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，復(fù)發(fā)率2％～3％。

川崎病病因病理

本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacteriumacnes）是本病原因，但未補(bǔ)被證實(shí)；也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在本病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。日本研究發(fā)現(xiàn)，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍；而美國波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

本病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異?？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間粘附因子等可能在本病的發(fā)病中具有重要作用。國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)本病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化，B細(xì)胞生長活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)。

尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位，其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，呈動(dòng)脈全層炎；血管內(nèi)膜增厚，有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動(dòng)脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動(dòng)脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。