見于任何年齡。多見于軀干部位。皮下脂肪限局性萎縮，其上皮膚紋理正常，毛孔正常，皮膚緊貼在其下的肌膜上。
進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床及組織學(xué)特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性雙側(cè)分布基本對(duì)稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時(shí)可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
多數(shù)病人在5～10 歲前后起病，女性較常見，起病及進(jìn)展均較緩慢。病初患者多出現(xiàn)面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴(kuò)展，累及臀部及股部，呈大致對(duì)稱性分布。病程持續(xù)2～6 年可自行停止。病人面部表現(xiàn)為兩側(cè)頰部及顳部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，面頰、眼眶周圍脂肪消失使患者呈現(xiàn)特殊面容。部分病人臀部、髖部可出現(xiàn)明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響。
1.作好孕期保健 越來越多的資料表明兒童時(shí)期的營養(yǎng)不良多系嬰幼兒營養(yǎng)不良的繼續(xù)，而后者又多源于胎兒期營養(yǎng)不良，為此，應(yīng)作好孕期保健，加強(qiáng)對(duì)孕婦的營養(yǎng)指導(dǎo)，特別應(yīng)作好孕中、晚期的營養(yǎng)指導(dǎo)。闡明孕期平衡膳食以及在中、晚期補(bǔ)充營養(yǎng)對(duì)胎兒生長發(fā)育的重要性。
2.加強(qiáng)對(duì)嬰幼兒營養(yǎng)指導(dǎo)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)，如母乳不足應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充乳制品，指導(dǎo)好人工喂養(yǎng)兒奶方的調(diào)配，對(duì)4～6月的嬰兒，處于斷奶期(“換奶期”)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)斷離母乳后，主食仍應(yīng)為乳制品，且整個(gè)嬰兒期主食均應(yīng)為乳制品。食物的類型逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榘肓髻|(zhì)直至軟食、幼兒食品，如此過度培養(yǎng)小兒咀嚼及吞咽功能。指導(dǎo)母親配制平衡膳食并培養(yǎng)小兒不挑食、不偏食的良好飲食習(xí)慣。
3.作好嬰幼兒生長監(jiān)測 生長監(jiān)測圖是評(píng)價(jià)嬰幼兒生長發(fā)育及早發(fā)現(xiàn)營養(yǎng)不良的一種良好方法。如嬰兒生長曲線圖的走向不隨年齡增長而增長，其體重曲線圖持平或下降應(yīng)及時(shí)找出原因予以矯治。
4.作好疾病防治工作 定期進(jìn)行預(yù)防接種，防止患傳染病，及時(shí)處理病灶預(yù)防疾病擴(kuò)散。對(duì)某些先天畸形如唇、腭裂及肥大性幽門狹窄，常影響食物的消化和吸收，應(yīng)及時(shí)加以矯治。對(duì)遷延型腹瀉及反復(fù)呼吸道感染應(yīng)及早治療。
5.其他 如合理安排生活，充足的睡眠，定時(shí)進(jìn)餐以及加強(qiáng)體格鍛煉等增強(qiáng)體質(zhì)的措施對(duì)預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生均很重要。
