小兒糖原貯積?、粜筒l(fā)癥
體重不增,可發(fā)生肝硬化(臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結節(jié)性再生、結締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結構破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發(fā)展為肝硬化。臨床上以肝功能損害和門脈高壓癥為主要表現,并有多系統受累,晚期常出現上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)性感染等并發(fā)癥)和門脈高壓,出現腹水、腹壁靜脈怒張和食管靜脈曲張、黃疸等,易并發(fā)各種感染,死于慢性肝功能衰竭。