一、病因
病因至今未明。
1.主動(dòng)脈中層囊性變性
主動(dòng)脈中層退行性改變，即膠原和彈力組織退化變質(zhì)，常伴囊性改變，被認(rèn)為是主動(dòng)脈夾層的先決條件。囊性中層退行性變是結(jié)締組織遺傳缺損的內(nèi)在特征，尤其多見(jiàn)于Marfan綜合征和Ehler-Danlos綜合征。主動(dòng)脈夾層，特別是近端夾層常是Marfan綜合征的嚴(yán)重且常見(jiàn)的并發(fā)癥，有報(bào)道，主動(dòng)脈夾層患者中有6%～9%是Marfan綜合征。近來(lái)，也有報(bào)道在Noonan和Turner綜合征病人發(fā)生主動(dòng)脈夾層，囊性中層退行性變可能是其共同問(wèn)題。在妊娠和主動(dòng)脈夾層之間有一種未能解釋的關(guān)系。40歲以下女性主動(dòng)脈夾層約半數(shù)發(fā)生在妊娠期間，且多發(fā)生在妊娠后3月內(nèi)或產(chǎn)褥期的早期，伴Marfan綜合征和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的婦女在妊娠期間急性主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)性增加。血容量、心輸出量及血壓增加，在妊娠期間也可能是危險(xiǎn)因素，但尚未被證實(shí)。
2.高血壓
80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。高血壓是導(dǎo)致夾層的重要因素，約半數(shù)近端和幾乎全部的遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層者有高血壓，急性發(fā)作時(shí)都有血壓升高，有時(shí)伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰瘍面。因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓可引起平滑肌細(xì)胞肥大、變性及中層壞死。
3.外傷
直接外傷可引起主動(dòng)脈夾層，鈍挫傷可致主動(dòng)脈局部撕裂、血腫而形成主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈內(nèi)插管或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏插管均可引起主動(dòng)脈夾層。心臟外科手術(shù)，如主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，偶也可引起主動(dòng)脈夾層。
二、發(fā)病機(jī)制
本病的基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無(wú)名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對(duì)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無(wú)裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開(kāi)的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見(jiàn)于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。此外，Daily和Miller又將主動(dòng)脈夾層分為兩型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變?cè)谧箧i骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開(kāi)口為B型(即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
主動(dòng)脈中層囊性變性導(dǎo)致主動(dòng)脈反復(fù)屈曲、高血壓施加于主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)作用及外傷等因素，使主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂形成夾層血腫。約60%的撕裂發(fā)生于升主動(dòng)脈，10%在主動(dòng)脈弓，30%在胸降主動(dòng)脈的第一部分。夾層侵入中層的深度和夾層血腫蔓延的距離，都與主動(dòng)脈中層變性范圍有關(guān)。主動(dòng)脈腔內(nèi)血液進(jìn)入中層，將內(nèi)膜與中層分離開(kāi)來(lái)，這種管壁的分離一般向動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)展，也可短距離逆行向上延伸。主動(dòng)脈夾層在動(dòng)脈管壁呈螺旋狀走行，呈廣泛性?shī)A層時(shí)，可累及它所發(fā)出的分支而影響鄰近器官的血供;或者中層先有出血，形成血腫，并縱行發(fā)展將主動(dòng)脈腔分成了一個(gè)真腔和一個(gè)假腔，假腔破裂可使血液返回動(dòng)脈腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、縱隔、腹膜后等，導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。實(shí)驗(yàn)證明，促使夾層血腫擴(kuò)展的是脈搏陡度(dp/dt)及血壓，這正是急性主動(dòng)脈夾層藥物治療的理論基礎(chǔ)。
