主動(dòng)脈夾層癥狀
視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下：
1.突發(fā)劇烈疼痛
這是發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90%以上的患者，并具有以下特點(diǎn)：
(1)疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性：
疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受;疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。
(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：
前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層;雖然近端和遠(yuǎn)端夾層可同時(shí)感到前胸和后背的疼痛，但若無后面肩胛間區(qū)疼痛，則可排除遠(yuǎn)端夾層，因?yàn)檫h(yuǎn)端夾層的病人90%以上有后背疼痛;頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。
(3)疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大：
疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征.并因夾層血腫范圍的擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈各分支的鄰近器官的功能障礙。
(4)疼痛常為持續(xù)性：
有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈管腔內(nèi)而使疼痛消失;若疼痛消失后又反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外破裂的危險(xiǎn);少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。
2.高血壓
患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高，約有80%～90%以上的遠(yuǎn)端夾層和部分近端夾層有高血壓。不少病人原有高血壓者起病后疼痛使血壓更高。低血壓，常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害或閉塞時(shí)，則不能準(zhǔn)確測(cè)定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。
3.夾層破裂或壓迫癥狀
由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)。
(1)心血管系統(tǒng)：
①主動(dòng)脈瓣反流：
主動(dòng)脈瓣反流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，常呈音樂樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強(qiáng)弱變化。根據(jù)返流程度的不同，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的其他外周血管征也可出現(xiàn)，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可出現(xiàn)心力衰竭。近端夾層引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的機(jī)制有四個(gè)方面：A.夾層使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，舒張期時(shí)主動(dòng)脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對(duì)稱性夾層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關(guān)閉線以下，造成關(guān)閉不全;C.瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個(gè)瓣葉游離或呈連枷狀，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全;D.夾層血腫撕裂內(nèi)膜片游離出主動(dòng)脈瓣葉之下，影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉。
?、诿}搏異常：
近端夾層者有半數(shù)可累及頭臂血管，少數(shù)遠(yuǎn)端夾層可累及左鎖骨下動(dòng)脈和股動(dòng)脈，出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象。其原因或是由于夾層擴(kuò)展直接
壓迫動(dòng)脈管腔，或是由于撕裂的內(nèi)膜片覆蓋在血管口而阻斷血流。
?、燮渌难苁軗p表現(xiàn)：
夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)：
夾層血腫沿著無名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷;壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶;壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)，可出現(xiàn)霍納(Horner)綜合征等。
(3)消化系統(tǒng)：
夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，病人可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類似急腹癥的表現(xiàn);夾層血腫壓迫食管，則出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。
(4)泌尿系統(tǒng)：
夾層累及腎動(dòng)脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。
(5)呼吸系統(tǒng)：
夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。
主動(dòng)脈夾層常見分類方法是根據(jù)破口發(fā)生部位而劃分的。①距主動(dòng)脈瓣數(shù)厘米內(nèi)的升主動(dòng)脈;②胸降主動(dòng)脈，往往是在鎖骨下動(dòng)脈開口處的下方動(dòng)脈導(dǎo)管索的部位。根據(jù)主動(dòng)脈受累的范圍和程度有三種主要的分類法(圖3)。
4.DeBakey分類法
Ⅰ型，夾層起始升主動(dòng)脈，并越過升主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈;Ⅱ型，夾層起始并局限于升主動(dòng)脈;Ⅲ型，夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈，比較罕見的情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈。
5.Daily和Miller分類法
A型，即所有的近端主動(dòng)脈夾層以及那些遠(yuǎn)端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動(dòng)脈者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夾層僅在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端以下的部位而未累及近端者。解剖學(xué)類型“近端”主動(dòng)脈夾層(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“遠(yuǎn)端”主動(dòng)脈動(dòng)脈壁夾層形成(deBakey Ⅲ型或B型)。
除此之外，主動(dòng)脈夾層還可根據(jù)病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動(dòng)脈夾層;病程長于2周者，為“慢性”主動(dòng)脈夾層。在未治療的急性主動(dòng)脈夾層患者中，死亡率可達(dá)75%～80%。在確診的患者中，2/3為急性主動(dòng)脈夾層，1/3為慢性主動(dòng)脈夾層。
