一、發(fā)病原因
本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結(jié)腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結(jié)果導(dǎo)致肺炎和肺不張。
右肺中葉綜合征最常見的病為非特異性感染，可為非特異性肺炎及淋巴結(jié)炎，支氣管淋巴結(jié)核、結(jié)節(jié)病等均可引起本病征。多見于小兒。右肺中葉綜合征的表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的亞急性或慢性中葉肺炎;其次為肺結(jié)核，其他原因尚有黏稠分泌物及異物阻塞、病毒性肺炎、支氣管擴(kuò)張結(jié)石、腫瘤等。
引起中葉綜合征的病變性質(zhì)有：①非特異性的炎癥或結(jié)核性淋巴結(jié)腫大;②支氣管內(nèi)膜結(jié)核病變阻塞;③支氣管遠(yuǎn)端擴(kuò)張、粘液、膿性物或異物阻塞中葉口;④支氣管癌或良性腫瘤阻塞或壓迫;⑤轉(zhuǎn)移癌或淋巴瘤壓迫所致。
歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類：結(jié)核(如原發(fā)型肺結(jié)核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結(jié)節(jié)病等)。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續(xù)狀態(tài)時(shí)，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關(guān)系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關(guān)，但有待進(jìn)一步證實(shí)。有學(xué)者認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
1.解剖學(xué)特點(diǎn) 右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對細(xì)長，開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周圍有淋巴結(jié)分布，因此易受腫大淋巴結(jié)的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。由于中葉較小，又缺乏側(cè)支通氣，更易發(fā)生肺不張。在正常情況下，肺泡表面張力的維持有賴于一種肺泡表面的活性物質(zhì)，當(dāng)發(fā)生炎癥時(shí)，細(xì)菌、組織分解產(chǎn)物或含有血液的滲出液可使肺泡表面活性物質(zhì)低下，因而可發(fā)生肺不張。在不張的區(qū)域微循環(huán)發(fā)生障礙，由此更使肺泡表面活性物質(zhì)減少，使肺泡趨于陷閉，隨后可導(dǎo)致肺泡內(nèi)水腫。
2.炎癥 由于腫大的淋巴結(jié)壓迫支氣管或干酪化淋巴結(jié)粘連在支氣管壁上而侵蝕甚至穿破支氣管，導(dǎo)致管腔狹窄或阻塞。所引流的支氣管周圍淋巴結(jié)腫大，可壓迫支氣管，更易使其發(fā)生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結(jié)更為腫大，形成互為因果的惡性循環(huán)。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期)：此期有急性淋巴結(jié)炎和中葉肺不張的癥狀，但無梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線表現(xiàn)與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復(fù)或進(jìn)展期)：若治療得當(dāng)，淋巴結(jié)縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當(dāng)，梗阻持久與反復(fù)肺實(shí)質(zhì)性炎癥，會形成支氣管擴(kuò)張和肺組織慢性纖維化，甚至?xí)纬煞文撃[或膿胸。
4.病理改變
阻塞的右肺葉容積縮小，阻塞遠(yuǎn)端可伴發(fā)肺炎或纖維組織增生。阻塞的支氣管可見炎癥、變形、擴(kuò)張或腫瘤等相應(yīng)的病理改變。
