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先天性動(dòng)靜脈瘺(先天性動(dòng)靜脈瘺 )

別名:
先天性靜脈瘤,先天性動(dòng)靜脈畸形
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
呼吸困難 疲勞 下腰部疼痛 肌肉萎縮 心臟擴(kuò)大
并發(fā)癥:
肺栓塞
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科 血管外科 外科
治療方法:
藥物治療

先天性動(dòng)靜脈瘺鑒別?

 先天性動(dòng)靜脈瘺鑒別

 對(duì)于本病的鑒別診斷比較麻煩,因?yàn)榘l(fā)生在不同部位的動(dòng)靜脈瘺需與該部位的一些特有的疾病進(jìn)行鑒別,無(wú)法在這里一一列出,現(xiàn)在著重就下肢靜脈的一些疾病(單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后綜合征)與先天性動(dòng)靜脈瘺的鑒別作一個(gè)介紹,因?yàn)橄忍煨匝芗膊≡谂R床表現(xiàn)上與先天性動(dòng)靜脈瘺有諸多相似之處,容易混淆。

  1、病因?qū)W鑒別

  按血流動(dòng)力學(xué)變化,可將下肢靜脈疾病分為兩大類(lèi)型:

  (1)血液倒流性病變:

均由瓣膜本身的病變引起。主要包括原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張、深靜脈血栓形成后完全再通型(管道再通,但瓣膜已破壞)、先天性深靜脈無(wú)瓣癥等。約占下肢靜脈病的70%。

  (2)回流障礙性病變:

主要為深靜脈血栓形成后完全閉塞和部分再通型;少數(shù)為先天性靜脈畸形骨肥大綜合征、小腿深靜脈缺如、左髂總靜脈受壓綜合征等。約占下肢靜脈病的30%。下肢靜脈曲張大多發(fā)生在大隱靜脈。其最主要的原因?yàn)殪o脈壁或瓣膜的軟弱,使靜脈壁易于擴(kuò)張,近端靜脈瓣產(chǎn)生閉鎖不全,致血液倒流,血液倒流又逐漸破壞了遠(yuǎn)端瓣膜,終于產(chǎn)生了靜脈曲張。下肢靜脈曲張多見(jiàn)于持久站立的勞動(dòng)者,有時(shí)可見(jiàn)于妊娠婦女或患有盆腔腫瘤等造成腹內(nèi)壓增高的病人。而先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎期發(fā)育異常所致。病因目前已基本明確。在早期胚胎卵黃囊壁及體蒂的胚外中胚層里,部分細(xì)胞聚集成大小不等的細(xì)胞群,稱為血島。血島逐漸延伸相互連接形成原始毛細(xì)血管叢,隨著胚胎的發(fā)育成熟逐漸演變?yōu)槊?xì)血管狀血管,并最終形成可識(shí)別的動(dòng)脈和靜脈。

  2、病理學(xué)鑒別

  靜脈曲張的病理變化主要發(fā)生在靜脈壁中層。由于血液停滯,靜脈壓力增加,早期肌纖維和彈力纖維代償性增厚,后期肌纖維和彈力纖維萎縮、消失,均為結(jié)締組織所代替,部分靜脈壁因擴(kuò)張而變薄,有的地方又因結(jié)締組織增生而變厚,形成不均勻的結(jié)節(jié)狀。同時(shí),瓣膜萎縮硬化,功能喪失。靜脈曲張后,下肢血液回流變慢和倒流,造成下肢淤血,血液含氧量降低,毛細(xì)血管壁通透性增加,液體、蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞和代謝產(chǎn)物的滲出,引起纖維增生和色素沉著。局部組織因缺氧而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良,抵抗力降低,易并發(fā)皮炎、淋巴管炎和潰瘍等。下肢深靜脈血栓形成后,在血栓從機(jī)化到完全再通的進(jìn)程內(nèi),有下列幾個(gè)特點(diǎn):

  (1)血栓使回流障礙,再通后又因瓣膜損壞造成血液倒流,都同樣使患肢靜脈系統(tǒng)處于淤血和高壓狀態(tài)。

  (2)回流障礙和倒流常同時(shí)存在,但有主次之分。

  (3)深靜脈淤血后,大隱靜脈將代償性擴(kuò)張,一般并不嚴(yán)重,待隱-股靜脈瓣破壞后,即有顯著曲張。

  (4)營(yíng)養(yǎng)障礙性病變均發(fā)生于壓力最高的足靴區(qū),這多是交通靜脈再通后,瓣膜損壞的結(jié)果。先天性動(dòng)靜脈瘺中動(dòng)脈與靜脈間的通道細(xì)小且數(shù)量較多,單瘺口者罕見(jiàn)。一般難以確定瘺口部位。先天性動(dòng)靜脈瘺屬良性病變,卻具有惡性腫瘤的生物學(xué)行為,病變部分不斷發(fā)展、蔓延,常廣泛侵犯鄰近組織和器官,如肌肉、骨骼、神經(jīng)等,直至蔓延到整個(gè)機(jī)體及軀干。晚期可引起全身性血液循環(huán)紊亂,如心衰等。

  3、臨床表現(xiàn)

  下肢靜脈疾病中,無(wú)論血液倒流性病變,還是回流障礙性病變,主要的臨床表現(xiàn)均包括:淺靜脈曲張、腫脹、脹痛和小腿下段營(yíng)養(yǎng)障礙性病變,包括皮炎、濕疹、色素沉著和潰瘍形成等。

  先天性血管畸形可與靜脈疾病存在相似表現(xiàn),但同時(shí)也具有明顯的特點(diǎn),通過(guò)詳細(xì)的病史追問(wèn)和查體,均會(huì)獲得對(duì)診斷有力的證據(jù)。先天性動(dòng)靜脈瘺最常見(jiàn)于下肢,尤其是踝部。嬰幼兒時(shí)期常處于隱伏或低度活動(dòng)期,無(wú)明顯癥狀,至學(xué)齡期及青春期受內(nèi)分泌增加、活動(dòng)量加大以及外傷等因素影響,促使動(dòng)靜脈瘺迅速增大,逐漸顯出臨床癥狀:

  (1)肢體增大增粗:

青少年期,在骨骼周?chē)嬖趶V泛的動(dòng)、靜脈吻合支,致血流量增加,骨髓內(nèi)循環(huán)豐富,血氧含量高,促使患肢長(zhǎng)長(zhǎng)、長(zhǎng)粗。

  (2)皮膚溫度增高:

由于血液供應(yīng)豐富以及靜脈充血,病變部位溫度明顯增高,溫差最高可達(dá)6℃。

  (3)血管瘤(胎痣):

先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤在同一部位并存。

  (4)血管雜音及震顫。

  (5)淺靜脈曲張、靜脈瓣膜功能不全:

動(dòng)脈內(nèi)高壓血流,流經(jīng)瘺口使得靜脈壓力增高,管腔擴(kuò)大,靜脈瓣膜受損或功能喪失,靜脈血逆流,形成淺靜脈曲張,血液淤滯,以及皮膚色素沉著、濕疹、感染及潰瘍。

  (6)動(dòng)脈供血不足等。

  4、輔助檢查

  凡下肢淺靜脈曲張者,最好先通過(guò)有效的檢查方法,找出病因,并了解完整的病情,然后才能根據(jù)所取得的有關(guān)資料,選用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。在這個(gè)方面,傳統(tǒng)的Trendelen-burg試驗(yàn)和Perthes試驗(yàn),顯然不能滿足要求。Trendelen-burg試驗(yàn)陽(yáng)性者,只提示隱—股靜脈瓣和交通靜脈的功能不全,不能說(shuō)明淺靜脈曲張的病因何在;Perthes試驗(yàn)陽(yáng)性可診斷為深靜脈回流受阻,但不能提示引起病因的原因,更不能了解病變的部位、范圍和程度;Perthes試驗(yàn)陰性雖然提示深靜脈通暢,但卻不能說(shuō)明是否存在深靜脈倒流病變。學(xué)者們認(rèn)為,靜脈造影仍是診斷下肢靜脈疾病最可靠的檢查方法。而為了進(jìn)一步鑒別先天性動(dòng)靜脈瘺,還可行一些其它檢查。

  (1)下肢深靜脈順行造影術(shù):

可了解深靜脈瓣及交通支的功能。

  (2)下肢深靜脈逆行造影術(shù):

可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。

  (3)經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):

可定位檢測(cè)股-靜脈中每一對(duì)瓣膜的功能。

  (4)周?chē)o脈壓測(cè)定及PaO2測(cè)定:

可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周?chē)撵o脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。

  (5)彩色超聲檢查:

可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內(nèi)血流方向以及血管雜音的時(shí)相。

  (6)動(dòng)脈血管造影檢查:

快速連續(xù)攝片,可顯示是否存在異常動(dòng)靜脈交通,以及瘺口部位及病變范圍。動(dòng)靜脈瘺時(shí)可出現(xiàn)近段動(dòng)脈扭曲擴(kuò)張,相應(yīng)的靜脈早期顯影,以及血管瘤樣擴(kuò)張,動(dòng)、靜脈分支呈團(tuán)狀。

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