小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征鑒別

　　一）鑒別

　　肝炎所致膽汁淤積

　　1、各型病毒性肝炎

所致膽汁淤積性肝病各型病毒性肝炎均可引起膽汁淤積型肝炎，分為急性、慢性兩型。急性淤膽型肝炎中，以HBV、HEV較為常見(jiàn)。臨床表現(xiàn)病初類(lèi)似急性黃疸型肝炎，如發(fā)熱、食欲下降、惡心、厭油、乏力，隨著癥狀減輕，黃疸加深并出現(xiàn)皮膚瘙癢、灰白便，化驗(yàn)肝功直膽比例占TBil60%以上，AKP、γGT可明顯增高，相關(guān)病毒標(biāo)志物陽(yáng)性。慢性淤膽型肝炎是指在慢性肝炎或肝炎肝硬化基礎(chǔ)上出現(xiàn)膽汁淤積的表現(xiàn)，以HBV、HEV重疊感染多見(jiàn)。長(zhǎng)時(shí)間重度黃疸不退，可導(dǎo)致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，甚至可因肝損傷加重而引起肝衰竭。

　　應(yīng)及時(shí)進(jìn)行有關(guān)半乳糖血癥、先天性果糖不耐受和酪氨酸血癥的檢查，因?yàn)榭蓪?shí)行特殊的飲食療法。

　　2、還應(yīng)該考慮α1-抗胰蛋白酶缺乏

囊性纖維增生癥和新生兒鐵貯存異常性疾病。

　　3、當(dāng)考慮Alagille或Zellweger綜合征時(shí)

特殊的體格特點(diǎn)有助于診斷。

　?。?）Alagille綜合征：根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本病：(1)肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。(2)周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。(3)典型的面部特征。(4)脊柱前弓分裂。(5)直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

　?。?）Zellweger綜合征：也叫腦肝腎綜合征，臨床表現(xiàn)為：血清鐵和鐵結(jié)合力增高有助于診斷，但并非所有患者都有此改變。同位素腎圖和腎盂造影可見(jiàn)異常。頭面部畸形，如外耳畸形，前額突出，大囟門(mén)，枕平坦，內(nèi)眥贅皮，白內(nèi)障，眼周水腫等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為普遍性肌無(wú)力，緊抱反射消失，抽搐，屈曲性攣縮。患者多生長(zhǎng)發(fā)育不良，肝大，黃疸。某些病例伴有出血;蛋白尿，低血糖，軟骨鈣化(特別是髂骨)。

　　4、除非膽管自發(fā)性穿孔

肝外性膽汁淤積患兒一般表現(xiàn)尚可;大便通常完全白色，肝臟增大且硬。早產(chǎn)兒、低于胎齡兒多考慮為嬰兒肝炎。

　　二）膽汁濃縮綜合征

　　1、臨床表現(xiàn)：

(1)黃疸在出生后數(shù)小時(shí)至48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。(2)黃疸持續(xù)3周以上。(3)血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。(4)絮濁試驗(yàn)陰性。(5)母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。

　　2、發(fā)病機(jī)制：

這種情況是由于一些溶血性疾病(Rh，ABO)的新生兒和一些接受全靜脈營(yíng)養(yǎng)的嬰兒，其膽汁積聚在小膽管或中等大小的膽管中。同樣機(jī)制可引起膽總管的固有阻塞。在Rh血型不合時(shí)的缺氧-再灌注損傷也可引起膽汁淤積。嚴(yán)重溶血時(shí)，膽汁淤積可以是完全性的，伴有白便。膽紅素水平可高達(dá)40mg/dl(684μmol/L)，主要呈直接反應(yīng)。如果膽汁濃縮發(fā)生在肝外膽管，與膽管閉鎖的鑒別比較困難?？尚欣憚?考來(lái)烯胺、苯巴比妥、熊果酸脫氧膽酸)試驗(yàn)治療。一旦大便顏色轉(zhuǎn)為正?；?9mTc-DIDA掃描見(jiàn)到膽汁排泄到十二指腸，則可確定肝外膽管是開(kāi)放的。在大便顏色轉(zhuǎn)為正常期間，有時(shí)父母訴說(shuō)在患兒糞便中發(fā)現(xiàn)小的膽汁色的栓子。盡管大多數(shù)病例需在2～6個(gè)月時(shí)間內(nèi)緩慢恢復(fù)，對(duì)于持續(xù)2周以上的完全性膽汁淤積仍需要進(jìn)行進(jìn)一步的檢查(超聲、DIDA掃描、肝活檢)，可能時(shí)行剖腹探查肝外膽管。必要時(shí)行膽總管沖洗以去除梗阻的濃縮膽汁物質(zhì)。

　　3、檢查診斷：

當(dāng)懷疑是特發(fā)性肝炎時(shí)(沒(méi)有感染的、代謝的和中毒的原因)，應(yīng)證實(shí)膽管存在而不是肝外的“外科性”疾病。這方面DIDA掃描和超聲波檢查可能有助于診斷。有人在DIDA掃描時(shí)用了腸線試驗(yàn)，證明膽道無(wú)閉鎖。肝的活組織檢查所見(jiàn)常具有診斷意義，特別是對(duì)6～8周以上的嬰兒。然而，活組織檢查可能對(duì)4周以下的嬰兒產(chǎn)生誤導(dǎo)。若沒(méi)能檢查出膽管樹(shù)的開(kāi)放時(shí)、肝活組織檢查無(wú)診斷此病的典型所見(jiàn)時(shí)、或是持續(xù)性完全膽汁淤積(白便)者，提示需要有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生做小型剖腹探查術(shù)及手術(shù)中的膽管造影術(shù)。偶爾顯示出小的但未閉合的肝外膽管樹(shù)(發(fā)育不全)，它很可能是膽汁流減少的結(jié)果，而非原因，不必再重建發(fā)育不全的膽管。

　　三）肝外膽管閉鎖伴有多發(fā)性畸形者

早期肝大較輕，以后進(jìn)行性增大，血堿性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)增高顯著，雖兩者有少數(shù)重疊。B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊缺如或發(fā)育不良。如果膽囊存在，還要做膽管造影。在膽囊中有黃色膽汁，說(shuō)明肝外膽管系統(tǒng)近端無(wú)閉鎖。放射線攝影術(shù)看到在十二指腸中的造影劑，就可以排除遠(yuǎn)端肝外膽管有阻塞。