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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名:
膽道閉鎖
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
女多于男,約1.5:1
發(fā)病部位:
典型癥狀:
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門(mén)脈高壓 肝內(nèi)淤膽
并發(fā)癥:
黃疸 門(mén)靜脈高壓癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法:
手術(shù)治療

先天性膽道閉鎖就診?

先天性膽道閉鎖就診指南針對(duì)先天性膽道閉鎖患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答,例如:先天性膽道閉鎖掛什么科室的號(hào)?先天性膽道閉鎖檢查前的注意事項(xiàng)?醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么?先天性膽道閉鎖要做哪些檢查?先天性膽道閉鎖檢查結(jié)果怎么看?等等。先天性膽道閉鎖就診指南旨在方便先天性膽道閉鎖患者就醫(yī),解決先天性膽道閉鎖患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 靜脈曲張、肝內(nèi)淤膽、肝脾腫大 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊,盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留2天,復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門(mén)診治療:每周復(fù)診至肝脾腫大癥狀好轉(zhuǎn)后不適隨診。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求,注意休息。 常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時(shí)候開(kāi)始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起? 3、有無(wú)門(mén)脈高壓、維生素D缺乏、皮膚干燥等伴隨癥狀? 4、大便、睡眠情況。 5、是否到過(guò)醫(yī)院就診,做過(guò)那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 6、治療情況如何? 7、有無(wú)藥物過(guò)敏史? 8、家中是否有先天性膽道閉鎖患者? 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察 每周測(cè)定血清膽紅素,如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續(xù)上升,提示為膽道閉鎖,但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時(shí),亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升,此時(shí)則鑒別困難。 2.超聲顯象檢查 若未見(jiàn)膽囊或見(jiàn)有小膽囊(1.5cm以下),則疑為膽道閉鎖,若見(jiàn)有正常膽囊存在,則支持肝炎,如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗(yàn) 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗(yàn),有較高的肝細(xì)胞提取率(48%~56%),優(yōu)于其他物品,可診斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻,如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄,發(fā)生完全梗阻時(shí),則掃描不見(jiàn)腸道顯影,可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別,在膽道閉鎖早期時(shí),肝細(xì)胞功能良好,5分鐘顯現(xiàn)肝影,但以后未見(jiàn)膽道顯影,甚至24小時(shí)后亦未見(jiàn)腸道顯影,當(dāng)新生兒肝炎時(shí),雖然肝細(xì)胞功能較差,但肝外膽道通暢,因而腸道顯影。 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量測(cè)定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時(shí)升高,據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高,且在日齡很小時(shí)已呈陽(yáng)性,新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長(zhǎng)也可轉(zhuǎn)為陽(yáng)性,若出生已超過(guò)4周而Lp-X陰性,可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大,亦可服用消膽胺4g/天,共2~3周,比較用藥前后的指標(biāo),如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷,若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 5.膽汁酸定量測(cè)定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107~294μmol/L,一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽,同年齡無(wú)黃疸對(duì)照組僅為5~33μmol/L,平均為18μmol/L,故有診斷價(jià)值,尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段,膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L,而對(duì)照組為1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。 6.膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷,造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況: ①僅胰管顯影; ②有時(shí)可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內(nèi)膽管不顯影,提示肝內(nèi)型閉鎖。 新生兒肝炎綜合征有下列征象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細(xì)。 7.肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢,或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢,新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊,肝細(xì)胞壞死,巨細(xì)胞性變和門(mén)脈炎癥,膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞,門(mén)脈區(qū)域周?chē)w維化,但有的標(biāo)本亦可見(jiàn)到多核巨細(xì)胞,因此,肝活檢有時(shí)能發(fā)生診斷困難,甚至錯(cuò)誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。超聲顯象檢查,若未見(jiàn)膽囊或見(jiàn)有小膽囊(1.5cm以下)則疑為膽道閉鎖。若見(jiàn)有正常膽囊存在,則支持肝炎,如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。

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