特發(fā)性震顫癥狀診斷
一、癥狀
1.典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。
對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段;另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。
2.特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，
偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。
主要表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時含有運動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運動中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。
典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。
3.震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，
隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。
4.許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度(高熱、熱水浴)等會加重震顫。
與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。
特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。
5.特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。
特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍。Lou和Jankovic曾報道過350例特發(fā)性震顫，其中20%同時伴有帕金森病。故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素。
姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運動障礙疾病中很常見，甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病，特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高，這其中可能有特殊亞群。
根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢性和(或)動作性震顫，飲酒后減輕，有家族史，不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。
二、診斷
1.震顫的臨床分級 1996年美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級。
0級：無震顫。
?、窦墸汉茌p微震顫(不易發(fā)現(xiàn))。
?、蚣墸阂装l(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無致殘性震顫。
?、蠹墸好黠@的幅度2～4cm部分致殘性震顫。
?、艏墸簢?yán)重的幅度超過4cm致殘性震顫。
2.特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國運動障礙學(xué)會及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①雙手及前臂動作性震顫。
②除齒輪現(xiàn)象，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。
?、刍騼H有頭部震顫，不伴肌張力障礙。
(2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：
?、俨〕坛^3年。
?、谟屑易迨?。
?、埏嬀坪笳痤潨p輕。
(3)排除標(biāo)準(zhǔn)：
?、侔槠渌窠?jīng)系統(tǒng)體征，或震顫發(fā)生前不久有外傷史。
?、谟伤幬?、焦慮、抑郁、甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫。
?、塾芯裥?心因性)震顫病史。
?、芡蝗黄鸩』蚍侄芜M(jìn)展。
⑤原發(fā)性直立性震顫。
⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫，包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫。
?、邇H有言語、舌、頦或腿部震顫。
