1.嗜鉻細胞瘤典型表現 高血壓是多數嗜鉻細胞瘤病人的最重要癥狀。本病典型表現為發(fā)作性高血壓。發(fā)作時血壓驟然升高，收縮壓可高達26.7kPa(200mmHg)以上，伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動過速、心前區(qū)緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等。發(fā)作終止后血壓回到正?；蛟兴?。半數以上病人血壓持續(xù)升高或在此基礎上陣發(fā)加重。情緒激動、吸煙、按壓腹部、創(chuàng)傷、麻醉誘導期、術中按壓腫瘤等是常見的誘發(fā)因素。腫瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起發(fā)作。
2.危象表現 按發(fā)作癥群特點可分下列幾型。
(1)高血壓危象型：是諸危象中發(fā)生率較高癥群。由于腫瘤持續(xù)或陣發(fā)性釋放大量兒茶酚胺入血，使血壓呈急進性或陣發(fā)性劇烈升高。收縮壓可高達40kPa(300mmHg)以上，舒張壓可達17.3kPa(130mmHg)以上。伴有劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視盤水腫、眼底出血等?？梢匝杆俪霈F心腎功能損害，容易并發(fā)腦出血;或急性左心衰竭、肺水腫;或由于冠狀動脈強烈收縮、閉塞，導致急性心肌梗死。
(2)低血壓休克型：嗜鉻細胞瘤病人出現低血壓休克有下述幾種情況：①高血壓發(fā)作時注射了利舍平(耗竭兒茶酚胺作用)類降壓藥，或使用了，大量α受體阻滯劑而未充分補足血容量，兒茶酚胺釋放驟停后，突然血壓降低休克;②有的病人高血壓與低血壓休克交替出現，反復發(fā)作。由于腫瘤突然釋放大量兒茶酚胺，導致高血壓發(fā)作，常伴急性左心衰竭肺水腫。兒茶酚胺釋放停止后，血管擴張，血容量嚴重不足，加之心肌損害，造成休克。血壓降低后又刺激腫瘤釋放兒茶酚胺，血壓再度驟升。這樣血壓極度波動，極易并發(fā)腦血管意外及急性心肌梗死。而且治療十分困難;③手術前缺乏充分內科治療準備，術中失血失液未充分補償，結扎腫瘤血管或腫瘤切除后，血壓突然下降休克。若術前用了過量的長效α受體阻滯劑，α受體被完全阻斷，使升壓藥難以發(fā)揮作用，造成難治性休克;④極少數病人由于腫瘤內急性出血壞死，造成兒茶酚胺衰竭(腎上腺髓質衰竭)，以突然血壓下降，嚴重休克為突出表現。
(3)嚴重心律失常型：出現期前收縮、快速性室上性心律失常在嗜鉻細胞瘤病人中比較常見。若出現頻發(fā)性、多源性室性期前收縮，是嚴重心律失常先兆。出現陣發(fā)性室性心動過速、心室撲動、室顫、阿-斯綜合征，是嚴重的心律失常，不及時搶救可致猝死。也可出現各種傳導阻滯，甚至房室分離。
(4)其他型：有的病人可因大量兒茶酚胺引起高熱，體溫可達40℃以上，伴發(fā)紺、肢冷、大汗、心動過速及心律失常。極少數病人由于大量去甲腎上腺素影響，可使胃腸道血管損害甚至閉塞，引起腸梗死、潰瘍、出血或穿孔等急腹癥。以腎上腺素分泌為主的病人可并發(fā)糖尿病酮癥酸中毒。惡性嗜鉻細胞瘤偶可發(fā)生低血糖，甚至昏迷。
根據臨床表現和尿或血兒茶酚胺及其代謝產物測定以及定位檢查，嗜鉻細胞瘤診斷一般并不困難。但對危象發(fā)作急診就診病人診斷并不容易。通過仔細詢問病史，密切觀察病情可以提供重要診斷依據。有下列情況者應考慮到本病危象：①有反復發(fā)作性高血壓或持續(xù)高血壓陣發(fā)加劇病史者;②血壓波動極大，有位置性低血壓，或有高血壓低血壓休克交替出現者;③高血壓伴有畏熱、多汗、體重下降、情緒激動、焦慮不安、心動過速、心律失常、四肢震顫等兒茶酚胺分泌過多癥狀者;④高血壓伴有糖耐量減低、糖尿病，甚至酮癥酸中毒者;⑤有因外傷、小手術(如拔牙)、按壓腹部、排尿及吸煙等因素誘發(fā)高血壓發(fā)作史者;⑥腹部觸及包塊或B超、CT等發(fā)現。腎上腺或腹主動脈旁等部位有實質性腫物者;⑦一般降血壓藥物治療無效，用利舍平、胍乙啶等促進兒茶酚胺釋放的降壓藥后反使血壓升高者;⑧高血壓伴不好解釋的血白細胞增高者。
疑為本病危象時首先應積極用α和β受體阻滯劑及其他相應急救治療，同時急診作B超探測腎上腺區(qū)及腹主動脈兩側，以發(fā)現腫瘤。必要時在病情允許條件下做CT或MRI檢查，盡可能明確診斷。在危象控制后，再留尿或血測定UCA及VMA或其他有關檢查，最后確診。
