一、癥狀
堿性磷酸鈣結(jié)晶沉積病多見于老年人，其患病率隨年齡增加而升高。主要侵襲負重的大關(guān)節(jié)，最常見的是肩關(guān)節(jié)的滑囊、肌腱、韌帶，以右側(cè)為著，其他依次為髖、肘、腕及膝關(guān)節(jié)。在臨床上，當(dāng)堿性磷酸鈣晶體沉積在身體的不同部位時可以引起不同的癥狀或癥候群。
1、鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥
鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥平時可以無任何臨床表現(xiàn)，但常以急性發(fā)作起病，約有70%的患者鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥發(fā)生在肩關(guān)節(jié)周圍。有一部分發(fā)作可繼發(fā)于外傷，但大多數(shù)患者起病前并無任何誘因或先兆。起病時典型的癥狀為突發(fā)性的疼痛，常被描述為“感覺過敏”，隨著病情的發(fā)展疼痛逐漸加重，并伴有劇烈的觸痛，局部可出現(xiàn)紅腫與皮溫的增高。如果發(fā)生在肩關(guān)節(jié)周圍，則疼痛主要集中于肩峰下區(qū)域并向同側(cè)上肢放射，盂肱關(guān)節(jié)運動明顯受累，這種嚴(yán)重的情況可以持續(xù)好幾天，然后癥狀逐漸減輕，整個急性病程需2～3周才能緩解，有些患者在急性期過后肩關(guān)節(jié)有不同程度的僵硬感。
急性期的發(fā)作通常被認為是由于關(guān)節(jié)旁鈣化灶破裂、灶內(nèi)晶體脫落至周圍組織所引起的。在肩關(guān)節(jié)旁晶體最常脫落至肩峰下囊中并引起該部位的急性炎癥。在發(fā)作前肩關(guān)節(jié)的X線平片上可見到鈣化灶的邊緣是清晰的，但在發(fā)病后鈣化灶的邊界就變得很模糊，并且鈣化灶的密度也有下降，有時鈣化灶會變小，甚至消失。
在急性期所累及的關(guān)節(jié)旁部位往往會合并一些慢性疼痛性疾病，并且由于受損的肌腱更易發(fā)生鈣化，兩者?；ハ嘀丿B，使得該部位的疼痛往往很難說是由何種原因引起的。在發(fā)作間歇期的這種疼痛性質(zhì)為中度到重度，并伴有不同程度的觸痛和局部活動障礙。如發(fā)生在肩關(guān)節(jié)旁則疼痛?？煞派渲寥羌?，嚴(yán)重者可放射至前臂，患者在睡眠時經(jīng)常避免向患側(cè)臥位。有時兩側(cè)肩關(guān)節(jié)可同時受累。
在少數(shù)的病例，鈣化性肩關(guān)節(jié)旁急性炎癥可反復(fù)發(fā)作，間歇期為幾個月到數(shù)年不等，而在間歇期則僅表現(xiàn)為慢性疼痛。這類患者常伴有組成肩關(guān)節(jié)囊回旋套的肌腱或肌肉的損傷(特別是岡上肌和岡下肌)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致回旋套的完全撕裂。
除肩關(guān)節(jié)旁外，其他常累及的部位有：股骨大轉(zhuǎn)子、肘關(guān)節(jié)的上髁、腕關(guān)節(jié)(尤其是豆?fàn)罟侵車?和膝關(guān)節(jié)周圍。但這些部位的誤診率較高，臨床醫(yī)師很少將局部的腫痛和觸痛與關(guān)節(jié)旁肌腱內(nèi)的鈣化灶，聯(lián)系在一起。
2、關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積病
由于在臨床中很難鑒別關(guān)節(jié)內(nèi)所沉積的堿性磷酸鈣晶體，目前人們對于關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積與其臨床表現(xiàn)的關(guān)系所知甚少，但是單從臨床表現(xiàn)上看似乎本病的預(yù)后并不差，而且，人們已注意到老化的軟骨中有羥基磷灰石晶體的沉積，這是一種相當(dāng)普遍的現(xiàn)象。
(1)急性滑膜炎：
當(dāng)羥基磷灰石晶體從鈣化灶脫落至關(guān)節(jié)囊或其他關(guān)節(jié)旁的組織時可引起急性鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥，而有時關(guān)節(jié)旁鈣化灶中的晶體會直接脫落入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，例如，在老年人的肩峰下囊和盂肱關(guān)節(jié)之間有時就有直接的通道，而晶體往往通過這些通道直接進入盂肱關(guān)節(jié)內(nèi)并引起急性滑膜炎。
(2)慢性單關(guān)節(jié)炎：
關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體的沉積在臨床上還可導(dǎo)致慢性單關(guān)節(jié)炎，有時甚至是侵蝕性的。這種情況比較少見，一般也不輕易做出本病的診斷。
(3)骨關(guān)節(jié)炎：
骨關(guān)節(jié)炎不僅是關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣晶體沉積臨床上最常見的相伴疾病，有30%～60%骨關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)液中可找到堿性磷酸鈣晶體，這種情況在那些先前經(jīng)過關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療的患者中更為明顯?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎影像學(xué)的改變的嚴(yán)重程度和膝關(guān)節(jié)滑液中羥基磷灰石的水平呈正相關(guān)，但這并不能證明關(guān)節(jié)內(nèi)堿性磷酸鈣沉積與骨關(guān)節(jié)炎之間的因果關(guān)系，特別是軟骨下骨的嚴(yán)重病變往往很難與骨關(guān)節(jié)炎相鑒別。此外，醫(yī)學(xué)家們也未發(fā)現(xiàn)伴有關(guān)節(jié)內(nèi)晶體沉積和不伴有晶體沉積的兩組骨關(guān)節(jié)炎患者之間有其他方面的明顯差異。
3、Milwankee肩/膝綜合征
McCarty對30例特殊關(guān)節(jié)炎患者進行了研究，并將其命名為Milwankee肩/膝綜合征。此綜合征具有特殊的臨床、X線和關(guān)節(jié)液表現(xiàn)。
1）臨床表現(xiàn)
80%為女性患者，且侵犯肩部為主，伴有盂肱關(guān)節(jié)退化和顯著的肩袖撕裂?；颊吣挲g為53至90歲，平均年齡為72.5歲。發(fā)病緩慢，可自1年至10年。大多數(shù)病人感輕至中度疼痛，尤其在肩部活動后，少數(shù)人在休息時也會感到劇烈疼痛。其他癥狀包括關(guān)節(jié)活動受限、僵硬和夜間疼痛。查體可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)活動度受限制、不穩(wěn)定，若將肱骨頭推向肩盂，可產(chǎn)生骨磨擦音和疼痛，關(guān)節(jié)穿刺液常為血性，大約在30—40ml之間，有時甚至可多到130ml。
2）.相關(guān)因素
與之相關(guān)的因素包括：①受傷和使用過度：包括摔倒、摩托車禍、職業(yè)摔跤選手和復(fù)發(fā)性肩關(guān)節(jié)炎脫臼;②先天性肩關(guān)節(jié)發(fā)育不良;③神經(jīng)病變：如頸神經(jīng)根病變或脊髓空洞癥;④長期透析患者;⑤不明原因：約占三分之一。
Milwankee肩/膝綜合征，可能是許多原因共同作用 結(jié)果。與Neer等人所描述的肩袖撕裂關(guān)節(jié)病變極為相似，可能是同一種疾病。
3）.X線特征
X線可發(fā)現(xiàn)盂肱關(guān)節(jié)退化，軟組織鈣化，肱骨頭向上半脫位。關(guān)節(jié)造影發(fā)現(xiàn)肩袖撕裂。大部分病人的肱骨頭上緣至肩峰上緣的距離小于2mm。常見有喙突、肩峰下表面和肩鎖關(guān)節(jié)損傷。肱骨頭、肩峰和鎖骨之間常形成假性關(guān)節(jié)。常見有肱骨頭破壞，但骨刺形成卻并不嚴(yán)重。這些X線變化與肩關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)炎不同。目前為止，國內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)此類病例。
4）關(guān)節(jié)液特點
關(guān)節(jié)液內(nèi)的白細胞數(shù)目常小于1*109/L。大部分的關(guān)節(jié)液內(nèi)可找到堿性磷酸鈣結(jié)晶、顆粒狀膠原，還可發(fā)現(xiàn)膠原酶和蛋白酶活性增加。
5）膝關(guān)節(jié)表現(xiàn)
在McCarty報道的30例患者中，16例患者有膝關(guān)節(jié)受侵，其中外側(cè)脛股關(guān)節(jié)腔狹窄約占30%。這種形式的膝關(guān)節(jié)退化現(xiàn)象與一般的膝關(guān)節(jié)退行性關(guān)節(jié)炎是不同的。
4、繼發(fā)性堿性磷酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)病
某些疾病，包括慢性功能衰竭、自身免疫疾病及神經(jīng)受損都可產(chǎn)生鈣化沉積現(xiàn)象。堿性磷酸鈣結(jié)晶，可沉積于關(guān)節(jié)旁軟組織、滑囊和關(guān)節(jié)內(nèi)，且常合并一些風(fēng)濕性疾病的癥狀。
有人報告在硬皮病患者的關(guān)節(jié)內(nèi)發(fā)現(xiàn)有鈣化現(xiàn)象，甚至可抽出粉筆灰狀的關(guān)節(jié)液，另外有人報告在重疊綜合征(overlap syndrome)病人發(fā)現(xiàn)多發(fā)性鈣化沉積現(xiàn)象。
有人發(fā)現(xiàn)在關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮激素類藥物后，沿著進針的途徑可產(chǎn)生關(guān)節(jié)旁鈣化，鈣化現(xiàn)象可以發(fā)生在注射后幾個月，這種鈣化經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后，可以逐漸吸收。
腫瘤性鈣化性疾病是個單個或多個關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)旁大量的、逐漸擴大的鈣化物沉積，在非洲較為常見，北美洲和歐洲很少見。如果病人有高磷酸血癥，則確定的治療方法為限制磷酸鹽攝取。這種疾病常有家族傾向。
尿毒癥也可合并關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)旁軟組織堿性酸鈣結(jié)晶的沉積。尿毒癥患者?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)移性軟組織鈣化現(xiàn)象，而且常伴有關(guān)節(jié)炎癥或關(guān)節(jié)旁炎癥。結(jié)晶誘發(fā)性關(guān)節(jié)炎在尿毒癥患者中并不少見，這些結(jié)晶可以是尿酸鹽結(jié)晶，或是堿性磷酸鈣結(jié)晶，而二水焦磷酰下結(jié)晶常合并繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。
二、診斷
(一)結(jié)晶的鑒定
(二)肩關(guān)節(jié)周圍的關(guān)節(jié)滑膜
肌腱、韌帶和滑囊組織是最常見的鈣化沉積部位。Bosworth發(fā)現(xiàn)右肩部比左肩部常見，而且約50%的病人雙側(cè)同時有沉積現(xiàn)象。堿性磷酸鈣幾乎可沉積在全身氖的關(guān)節(jié)或肌腱。Gondos發(fā)現(xiàn)活動度越大的關(guān)節(jié)，越容易發(fā)現(xiàn)堿性磷酸鈣沉積，發(fā)現(xiàn)肩部鈣化患者約占69%，其他依次為髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕和膝關(guān)節(jié)。而肩部又以肩胛棘上韌帶、距肱骨大結(jié)節(jié)(greater tubercle)附著處1cm左右處為最常見的沉積單位。當(dāng)肩關(guān)節(jié)處于內(nèi)旋和外旋位時，就可清楚地看到鈣質(zhì)沉積在肩胛棘上韌帶。位于肩胛棘上韌帶附著于肱骨大結(jié)節(jié)處的鈣化點，為繼發(fā)性退行性鈣化，這種退行性鈣化是不可逆的，與上面所述的原發(fā)性關(guān)節(jié)旁鈣化不同。鈣化性關(guān)節(jié)旁炎癥的鈣化物可隨時間變大、變小、分散、或完全消失。
