眼球后退綜合征癥狀診斷

一、癥狀

　　Duane綜合征有3個(gè)主要體征，即患眼外轉(zhuǎn)障礙、內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退并瞼裂縮小。亦有眼球后退同時(shí)有內(nèi)轉(zhuǎn)障礙者，亦有輕度外轉(zhuǎn)障礙者，亦有內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)垂直偏斜者。主要臨床表現(xiàn)為眼球偏斜、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和并發(fā)癥等幾個(gè)方面。其視功能障礙，一般都不嚴(yán)重。

1.視功能

本征絕大多數(shù)患者視力良好，不論在第一眼位或采取異常頭位時(shí)均有良好的雙眼單視功能。有10%～20%的患者有不同程度的弱視，且有2/3為屈光參差性弱視，另有7%左右為斜視性弱視，由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關(guān)。僅少數(shù)患者主訴復(fù)視。國(guó)內(nèi)有作者報(bào)道34例中27例經(jīng)同視機(jī)檢查，正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)者占70.4%，視覺抑制和異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)分別占11.1%和18.5%，獲立體視者占26.93%，有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報(bào)道16例中視力≤0.3者6例占37.5%，僅1例有三級(jí)視功能，1例有交叉抑制，余均無(wú)同時(shí)視功能。張方華報(bào)道雙眼眼球后退患者有同時(shí)視和立體視者占50%;遠(yuǎn)視占41%，近視占6%，混合散光6%，弱視占53%。

　　2.眼位偏斜

第一眼位可表現(xiàn)為正位、內(nèi)斜或外斜。一般認(rèn)為內(nèi)斜最為多見。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道此征占斜視病人的1%，其中60%為內(nèi)斜視，15%為外斜視，25%為正位。當(dāng)垂直注視時(shí)，單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國(guó)內(nèi)有人報(bào)道內(nèi)斜占17.7%，外斜視23.5%，上斜視2.9%，正位占55.9%。另有人報(bào)道內(nèi)斜(含內(nèi)隱斜視)占35%，外斜29%，正位19%，內(nèi)斜伴垂直斜視7%，外斜伴垂直斜視7%，上斜視3%;V型外斜3%，X型斜視3%。

　　3.眼球運(yùn)動(dòng)異常

典型的Duane后退綜合征表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)明顯受限或完全不能外轉(zhuǎn);內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)有不同程度的急速上轉(zhuǎn)(up shoots) 和(或)下轉(zhuǎn)(down shoots)。文獻(xiàn)中報(bào)道眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)合并垂直偏斜者，上斜占32%，下斜6%，有時(shí)上斜有時(shí)下斜者占7%，54%無(wú)垂直偏斜，外轉(zhuǎn)時(shí)幾乎都有瞼裂增寬，但也有以外轉(zhuǎn)正常而內(nèi)轉(zhuǎn)受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報(bào)道外轉(zhuǎn)受限10°以下者占63.82%，外轉(zhuǎn)受限15°～30°者占36.17%，內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)40°以下者占19.15%。楊少梅報(bào)道32.4%伴有垂直運(yùn)動(dòng)異常。張方華報(bào)道的20例中均外轉(zhuǎn)受限，內(nèi)轉(zhuǎn)受限12例，內(nèi)轉(zhuǎn)伴上轉(zhuǎn)者4例。于1998年報(bào)道的31例雙眼眼球后退中外轉(zhuǎn)受限不過中線者29例(94%)，外轉(zhuǎn)及內(nèi)轉(zhuǎn)均受限者2例(6%)，5例(16%)內(nèi)轉(zhuǎn)眼呈急速上轉(zhuǎn)，2例(7%)呈急速下轉(zhuǎn)，1例(3%)同時(shí)急速上轉(zhuǎn)及下轉(zhuǎn)。

　　4.瞼裂縮窄及眼球后退

瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點(diǎn)之一，瞼裂變窄可表現(xiàn)為上下瞼的變化，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道上瞼往下移位變窄者占18%，下瞼往上移位者占21%，瞼裂無(wú)改變者占7%。國(guó)內(nèi)報(bào)道內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小2mm以上者占85.11%，1mm者占14.89%，外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大2mm以上者占53.91%，變大1mm者31.91%，無(wú)變化者14.89%。當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退是本綜合征的另一特點(diǎn)。據(jù)報(bào)道，當(dāng)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退2mm以上者占78.72%，1mm者12.77%，無(wú)變化者8.51%?；佳弁廪D(zhuǎn)時(shí)眼球復(fù)位，瞼裂開大。

　　5.代償頭位

幾乎全部?jī)?nèi)斜或外斜的眼球后退綜合征患者有代償頭位。

　　二、診斷

　　典型Duane綜合征診斷并不困難，除Ⅰ～Ⅱ型外，有人報(bào)道外轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)時(shí)眼球后退的罕見病例。另外，本綜合征通常為先天性，但也有后天性的眼球后退綜合征。其診斷要點(diǎn)有以下7點(diǎn)：

1.眼位偏斜

觀察第一眼位有無(wú)內(nèi)斜視、內(nèi)隱斜視、外斜視和外隱斜視。內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)有無(wú)上下偏斜現(xiàn)象。

　　2.眼球運(yùn)動(dòng)異常

內(nèi)轉(zhuǎn)或外轉(zhuǎn)時(shí)有無(wú)障礙，其受限程度如何。

　　3.眼球后退

用眼球突出計(jì)檢查第一眼位、內(nèi)轉(zhuǎn)位及外轉(zhuǎn)位時(shí)眼球突出度，如內(nèi)轉(zhuǎn)與外轉(zhuǎn)時(shí)眼突出度相差大于2mm應(yīng)懷疑本征。

　　4.瞼裂狀態(tài)

內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小，外轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂開大，如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應(yīng)考慮本征。

　　5.單眼患病時(shí)

應(yīng)特別與健眼進(jìn)行比較。

　　6.牽拉試驗(yàn)

可以證實(shí)解剖異常(如纖維化)，必要時(shí)手術(shù)中證實(shí)。

　　7.EMG檢查

是否為神經(jīng)支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合，但以EMG分型為依據(jù)。此外，應(yīng)用EMG檢查可以證實(shí)Duane綜合征并A、V及X現(xiàn)象的神經(jīng)支配情況。