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小兒皺梅腹綜合征(小兒皺梅腹綜合征 )

別名:
小兒Froelich綜合征,小兒Obrinsky綜合征,小兒腹發(fā)紅綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
腹部 尿道 睪丸
典型癥狀:
囊腫 無力 排尿障礙 腹肌嚴(yán)重發(fā)育不良
并發(fā)癥:
腎積水 尿路感染
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科 泌尿外科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療

小兒皺梅腹綜合征治療?

小兒皺梅腹綜合征一般治療

  一、治療

  目前治療上多數(shù)人主張非手術(shù)治療,用彈力繃帶包扎腹部。保持尿路引流通暢,預(yù)防和治療尿路感染,保護(hù)腎功能。

  肺發(fā)育不良及輔助呼吸動(dòng)作的肌肉功能低下,對癥治療:給氧,清除呼吸道內(nèi)的分泌物,必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助.

  腎功能不全者出現(xiàn)無尿或少尿,即使是新生兒也可長期作腹膜透析以治療尿毒癥。

  1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補(bǔ)術(shù),適當(dāng)時(shí)期做睪丸固定術(shù)。

  2.手術(shù):可行腎盂、膀胱造瘺,尿路重建,但手術(shù)效果不確定。

  (1) 腹部整形術(shù):重建腹壁,但現(xiàn)多用腹帶固定。

  (2)膀胱造瘺:幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外,應(yīng)觀察小兒發(fā)育情況。

  (3)輸尿管成型術(shù):并不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態(tài)。由于輸尿管蠕動(dòng)功能不良,嚴(yán)重病例有時(shí)須做高位尿路改流術(shù)。

  (4)腹壁折疊術(shù):不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。

  (5)睪丸固定術(shù):1歲左右行睪丸固定術(shù),以防惡變,但缺乏生育功能。本病征隱睪由于睪丸常位于腹膜后高位,難以完成睪丸固定術(shù),近年應(yīng)用顯微外科手術(shù)做小血管吻合術(shù),可將高位睪丸移入陰囊,但對本征患兒是否適用,值得考慮。個(gè)別需睪丸自體移植術(shù)。

  (6) 腎移植:腎衰竭、腎不發(fā)育或嚴(yán)重尿毒癥時(shí),可進(jìn)行同種異體腎移植術(shù)。

  (7)巨大腎盂輸尿管擴(kuò)張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可采用腸代輸管和腹壁開口術(shù)。

  二、預(yù)后

  本病征能否存活,取決于心臟、神經(jīng)系統(tǒng)畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒期死亡,50%患兒3個(gè)月至2年內(nèi)死亡,少數(shù)活至成年。

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