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心-耳綜合征(心-耳綜合征 )

別名:
小兒Q-T間期延長綜合征,小兒心-耳綜合癥,小兒心臟-耳聾綜合征,小兒心-耳綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
外科手術(shù)治愈率約為65%
多發(fā)人群:
初次發(fā)作多見于嬰兒或幼兒,...
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
心悸 惡心 Q-T間期延長 心臟病引發(fā)的暈厥
并發(fā)癥:
猝死 室性期前收縮
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心胸外科 耳鼻喉科 兒科
治療方法:
藥物、手術(shù)治療

心-耳綜合征治療?

心-耳綜合征一般治療

  一、治療

  心-耳綜合征若無癥狀且在運(yùn)動后心電圖無改變者,不需要治療,但應(yīng)定期做運(yùn)動試驗(yàn),若運(yùn)動后Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應(yīng)予治療。

  1、普萘洛爾(心得安):服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時,應(yīng)使用大劑量,使達(dá)到足夠的阻滯作用,甚至出現(xiàn)副作用時為止。有效阻滯的標(biāo)志是暈厥發(fā)作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因?yàn)槠蛰谅鍫?心得安)主要是預(yù)防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身。

  普萘洛爾(心得安):可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用于甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥,能迅速控制心動過速、震顫、體溫升高等癥狀。副作用為:有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應(yīng)。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導(dǎo)阻滯、心源性休克、低血壓癥病人忌用。

  2、加用東莨菪堿:遇心動過緩者可加用東莨菪堿。

  東莨菪堿:臨床用為鎮(zhèn)靜藥,用于全身麻醉前給藥、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等。注意事項(xiàng):由于本品既興奮呼吸又對大腦皮質(zhì)呈鎮(zhèn)靜作用,故用于搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口干、眩暈,嚴(yán)重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。

  3、起搏器:必要時安置按需起搏器。

  4、苯妥英鈉:具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經(jīng)節(jié)軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯(lián)合使用。

  苯妥英鈉:用于癲癇大發(fā)作,精神運(yùn)動性發(fā)作、局限性發(fā)作。亦用于三叉神經(jīng)痛和心律失常。適用于治療全身強(qiáng)直-陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作(精神運(yùn)動性發(fā)作、顳葉癲癎)、單純部分性發(fā)作(局限性發(fā)作)和癲癎持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)如下:神經(jīng)系統(tǒng):可見眩暈、頭痛、震顫、構(gòu)音障礙、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。造血系統(tǒng):可引起葉酸缺乏等,少數(shù)有巨幼紅細(xì)胞貧血再生障礙性貧血、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏等。胃腸道反應(yīng):惡心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系統(tǒng):微生素D缺乏癥、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應(yīng):皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛發(fā)增生、肝損害、致畸反應(yīng)等。

  5、手術(shù):β阻滯藥療效不滿意時,可手術(shù)切除左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)。

  6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用于本病征的治療。

  二、預(yù)后

  本病征隨年齡增長,發(fā)作次數(shù)有減少趨勢。應(yīng)用β阻滯藥治療后,本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲,其中半數(shù)小于5歲。

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