原發(fā)性嬰幼兒型青光眼一般治療

　原發(fā)性嬰幼兒型青光眼西醫(yī)治療

一、治療：

　　原發(fā)性嬰幼兒型青光眼原則上一旦診斷應(yīng)盡早手術(shù)治療。抗青光眼藥物在嬰幼兒的安全性難以評(píng)價(jià)，且如有不良反應(yīng)患兒通常也不會(huì)自訴。因此，僅用作短期的過渡治療，或適用于不能手術(shù)的患兒。

1.藥物治療：

由于兒童身體狀況及嬰幼兒青光眼的特殊性，其藥物治療不僅要考慮降眼壓的效果，而且要根據(jù)兒童的生理特點(diǎn)以及各種青光眼藥物的特性來(lái)選擇。此外，還要將嬰幼兒青光眼的表現(xiàn)及藥物治療的要求、注意事項(xiàng)告訴患兒家長(zhǎng)，并取得其配合。藥物治療的原則是選擇低濃度和全身影響小的制劑，如0.25%噻嗎洛爾，0.25%的倍他洛爾，1%毛果蕓香堿，1%布林佐胺等滴眼液，口服乙酰唑胺為5～10mg/kg體重，3～4次/d。滴藥時(shí)要避免患兒哭鬧，將藥液擠出眼外，影響療效;同時(shí)要壓迫淚囊區(qū)，防止藥液經(jīng)鼻淚道和鼻腔的黏膜吸收而產(chǎn)生全身的不良反應(yīng)。對(duì)于手術(shù)未能完全控制眼壓者，或有其他病殘，預(yù)期壽命短或全身麻醉有危險(xiǎn)而不適于手術(shù)的患兒，需要較長(zhǎng)期藥物治療，尤其要注意全身的藥物不良反應(yīng)，必要時(shí)應(yīng)與兒科醫(yī)生共同處理。

2.手術(shù)治療：

原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的早期診斷及早期手術(shù)治療是爭(zhēng)取較好預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)3歲以下患兒可選用外路小梁切開術(shù)(trabeculotomyab externo)或虹膜角膜角切開術(shù)(goniotomy)，3歲以上及所有伴角膜混濁影響虹膜角膜角檢查的病例均適于外路小梁切開術(shù)。特點(diǎn)是術(shù)后不需濾過泡引流，其房水循環(huán)仍為生理性的外流途徑。從手術(shù)效果來(lái)看，首次手術(shù)成功率高，患兒在1～24個(gè)月齡，尤其1～12個(gè)月齡時(shí)手術(shù)成功率高，術(shù)后畏光、流淚、瞼痙攣癥狀多數(shù)很快解除。外路小梁切開術(shù)和房角切開術(shù)可多次施行，如失敗則選擇小梁切除術(shù)等其他濾過性手術(shù)。

　　1)外路小梁切開術(shù)：

此手術(shù)是經(jīng)鞏膜切口，暴露Schlemm管，從管內(nèi)鈍性切開Schlemm管內(nèi)壁及小梁網(wǎng)，使房水進(jìn)入Schlemm管而重新建立有效的房水外流途徑從而治療青光眼的一種顯微手術(shù)。該手術(shù)是公認(rèn)的治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的理想手術(shù)，并發(fā)癥少，其療效與虹膜角膜角切開術(shù)相同，不需要特制的房角鏡和訓(xùn)練有素的助手，對(duì)手術(shù)器械和操作技術(shù)的要求也不如虹膜角膜角切開術(shù)高。對(duì)因角膜混濁而無(wú)法施行虹膜角膜角切開術(shù)的嬰幼兒型青光眼，外路小梁切開術(shù)更是首選的手術(shù)方式。萬(wàn)一在手術(shù)中找不到Schlemm管不能完成小梁切開時(shí)，可以臨時(shí)改做小梁切除術(shù)。找到Schlemm管并準(zhǔn)確切開小梁是該手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于嬰幼兒型青光眼的眼球擴(kuò)大，使得病理狀況下的角膜緣解剖標(biāo)志發(fā)生改變，可以變得模糊不清，甚至完全消失，Schlemm管難以確認(rèn)。另外，Schlemm管發(fā)育不全或內(nèi)壁存在隔膜，以及晚期病例的長(zhǎng)時(shí)間眼壓升高擠壓Schlemm管可使其成為一潛在的腔隙等等，均是術(shù)中尋找Schlemm管困難的主要原因。因此，根據(jù)患眼病理變異重新定位角膜緣解剖標(biāo)志很重要。這些眼球擴(kuò)大的患眼，其Schlemm管會(huì)隨著角膜緣的擴(kuò)大而相應(yīng)地后退。在手術(shù)顯微鏡下用Goldmann房角鏡做虹膜角膜角結(jié)構(gòu)的觀察和虹膜角膜角頂點(diǎn)的定位，對(duì)術(shù)中準(zhǔn)確尋找和正確切開Schlemm管非常有用，可以大大提高小梁切開術(shù)的手術(shù)成功率。該手術(shù)術(shù)后處理有一特殊之處，即于手術(shù)結(jié)束時(shí)就給以1%毛果蕓香堿滴眼，術(shù)后3次/d，通常用藥持續(xù)3個(gè)月。目的是通過收縮瞳孔將虹膜根部拉離小梁切開處，以保持小梁切開間隙與Schlemm管腔之間的暢通。與其他抗青光眼手術(shù)相比，外路小梁切開術(shù)的并發(fā)癥少且多不嚴(yán)重。手術(shù)中前房積血最多見，達(dá)到81%，但嚴(yán)重出血僅3.6%，絕大部分(85.5%)于手術(shù)后3天內(nèi)完全吸收。有觀點(diǎn)認(rèn)為輕度前房積血是準(zhǔn)確切至Schlemm管的特征，上鞏膜靜脈內(nèi)的血液能通過小梁切開處返流到前房。報(bào)道的其他并發(fā)癥還有：睫狀體或脈絡(luò)膜脫離，虹膜脫出，虹膜根部斷離，晶狀體脫位、混濁，角膜血染，虹膜周邊前粘連等，這些并發(fā)癥大多系手術(shù)操作不當(dāng)，誤傷周圍組織所致。

　　2)房角切開術(shù)：

是治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的經(jīng)典手術(shù)，根據(jù)Barkan膜理論設(shè)計(jì)，從虹膜角膜角切開覆蓋于小梁網(wǎng)上的Barkan膜，即打開一通道使房水流向Schlemm管。一旦靠近Schwable線處角鞏膜小梁前面的殘存中胚葉組織膜被切開，虹膜附著后退，睫狀肌對(duì)小梁纖維牽拉被中斷，即可減少小梁壓力，增加房水排出而降低眼壓。手術(shù)在Barkan虹膜角膜角鏡及手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行，助手用齒鑷固定上下直肌以便轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，術(shù)者用Barkan虹膜角膜角切開刀從周邊角膜入眼，穿過前房到對(duì)側(cè)房角，切開緊靠Schwable線下方的角鞏膜小梁網(wǎng)。房角切開時(shí)，即見虹膜后退，房角隱窩加寬。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于角膜清晰，可清楚分辨房角的詳細(xì)結(jié)構(gòu)，如角膜水腫混濁則難以施行。國(guó)內(nèi)了報(bào)告14例19只眼做了直視下虹膜角膜角切開術(shù)，有2只眼做了二次手術(shù)，其余均為一次手術(shù)成功。術(shù)后隨訪8個(gè)月以上(其中平均隨訪27個(gè)月以上者11例16只眼)，3～8個(gè)月的嬰兒眼壓控制率為90%，2～9歲者則為33.3%。

　　3)濾過性手術(shù)：

目前多數(shù)醫(yī)生對(duì)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼早期患兒都主張采用外路小梁切開術(shù)或房角切開術(shù)。手術(shù)失敗者，甚至首次濾過性手術(shù)失敗者，也可重復(fù)施行上述手術(shù)。在無(wú)條件或無(wú)法施行上述手術(shù)術(shù)式時(shí)，才選用小梁切除術(shù)治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，方法與成年人相同。但要注意嬰幼兒型青光眼擴(kuò)大的眼球這一特殊病理狀況，剝離鞏膜瓣時(shí)防止切穿眼球壁，切除小梁和周邊虹膜時(shí)謹(jǐn)防玻璃體脫出。有報(bào)道原發(fā)性嬰幼兒型青光眼施行濾過性手術(shù)并發(fā)癥最多見的是玻璃體脫出。此外，該手術(shù)是一結(jié)膜下的濾過性手術(shù)，在生長(zhǎng)發(fā)育非常旺盛的嬰幼兒常常難以建立持久的房水外濾過通道。

　　文獻(xiàn)報(bào)道外路小梁切開術(shù)的療效為71%～100%，一次手術(shù)成功率為80%～84%;房角切開術(shù)的療效為63%～92%，一次手術(shù)成功率為33%～75%。為最終控制眼壓，外路小梁切開術(shù)所施行手術(shù)次數(shù)較房角切開術(shù)的要少。二者比較，認(rèn)為外路小梁切開術(shù)和房角切開術(shù)的療效相當(dāng)，但前者的手術(shù)適應(yīng)證更為廣泛，即使角膜混濁也適用。也有人認(rèn)為外路小梁切開術(shù)優(yōu)于房角切開術(shù)，尤其是一次手術(shù)成功率。

　　二、預(yù)后：

　　1.手術(shù)效果的最初體現(xiàn)是患兒畏光、流淚和眼瞼痙攣的緩解。對(duì)青光眼控制的評(píng)價(jià)除癥狀外，還有體征。角膜直徑和視盤C/D的變化是判斷原發(fā)性嬰幼兒型青光眼病情是否控制或進(jìn)展的兩項(xiàng)重要指標(biāo)。眼壓是一重要因素，但有時(shí)干擾因素較多，對(duì)比手術(shù)前后眼底C/D比值的變化更有意義，C/D比值不變或減小說(shuō)明控制良好，如C/D比值增大則說(shuō)明病情仍在進(jìn)展。嬰兒角膜直徑的繼續(xù)增大與成人青光眼的視野進(jìn)行性縮小一樣，都是眼壓未控制的明顯表現(xiàn)。手術(shù)后4周應(yīng)在全身麻醉下再作患眼的全面檢查，除測(cè)量眼壓外，還要觀察角膜大小、混濁、水腫以及眼底視盤凹陷等狀況。1歲以內(nèi)的早期患兒當(dāng)眼壓控制后，視盤杯盤比可以在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)很快減小。因此，視盤改變?yōu)樵\斷和隨訪原發(fā)性嬰幼兒型青光眼提供了最可靠的參數(shù)。

　　2.手術(shù)后眼壓的控制與角膜橫徑的大小、術(shù)前眼壓升高的程度密切相關(guān)，角膜橫徑較小的患眼術(shù)后眼壓控制較好，而術(shù)前眼壓較高的患眼術(shù)后眼壓控制欠佳?；佳垩蹓荷?、角膜擴(kuò)大反映了患者病程較長(zhǎng)，病變較重。大多數(shù)患兒手術(shù)后眼壓很快得到控制，但也有部分患眼術(shù)后短期內(nèi)眼壓偏高，可能與炎癥反應(yīng)、手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)，隨著時(shí)間的推移眼壓自行降至正常范圍。如果術(shù)后眼壓在30mmHg以下，不應(yīng)立即判斷為手術(shù)失敗，更不需要急于再次手術(shù)，應(yīng)有3個(gè)月以上的繼續(xù)隨訪觀察。

　　3.對(duì)兒童青光眼的處理，還應(yīng)注意到視功能的恢復(fù)治療。手術(shù)后眼壓控制的患眼，其視功能狀況不一定理想。除了直接的青光眼性視神經(jīng)損害外，還有高眼壓造成患眼解剖結(jié)構(gòu)改變的多因素影響。常見的有角膜損害(Haab紋、瘢翳)，屈光不正(包括近視、散光及屈光參差)，斜視弱視等。手術(shù)后隨訪中屈光不正的檢查須更為細(xì)致，視功能狀況影響患者視力的主要因素是屈光不正性弱視，遠(yuǎn)視和高度散光對(duì)視力的影響也較大，屈光參差中近視度數(shù)較深者視力較差。由于屈光參差所致的或斜視所致的弱視可先行屈光矯正及試行弱視治療，最簡(jiǎn)單的方法是遮蓋患眼的方法。用屈光矯正及遮蓋法治療弱視，可獲良好的視力。因此，對(duì)于手術(shù)后眼壓控制的原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，應(yīng)注意其視功能的改善，才是完整的治療。