病因尚未明確，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、柯薩奇病毒、?？刹《?、腺病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌感染。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因流行病學(xué)資料和臨床特征都強烈提示，黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征與某種傳染性病原因子相關(guān)，曾疑為鏈球菌、葡萄球菌立克次體、痤瘡丙酸桿菌變異株及反轉(zhuǎn)錄病毒等感染所致，但經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)的細(xì)菌、病毒培養(yǎng)和廣泛的血清流行病學(xué)調(diào)查均未獲得證實。
黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征流行世界各地，每3～6年發(fā)生群體性暴發(fā)，以日本和美國夏威夷發(fā)病率最高。中國1975年始有病例報道，至今已有數(shù)百例。MCLS在嬰兒及兒童均可發(fā)病但80%～85%患者為5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個月嬰兒。男女之比為1.5～1.8∶1無明顯地區(qū)性和季節(jié)性，多呈散發(fā)。傳播途徑不明確。
發(fā)病機制： 黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的病原未明，因而有關(guān)發(fā)病機制也難以闡明。研究認(rèn)為超抗原(superantigen)作用是黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征發(fā)生的起因。超抗原反應(yīng)不同于經(jīng)典的抗原抗體反應(yīng)，它的特點是有很多的免疫細(xì)胞參與有些細(xì)菌外毒素，包括金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的中毒性休克綜合征毒素1(TSST-1)，葡萄球菌腸毒素A至E，鏈球菌致熱外毒素A、B及C，支原體毒素以及某些反轉(zhuǎn)錄病毒均可以與單核巨噬細(xì)胞的主要組織相容性位點結(jié)合然后再結(jié)合到T細(xì)胞受體β鏈可變區(qū)(TCR-Vβ)的特殊部位這種側(cè)面的鉸鏈樣結(jié)合既可顯著地活化單核巨噬細(xì)胞，又可選擇性地刺激特殊T細(xì)胞使其克隆及增生，釋放超量細(xì)胞因子，包括IL-1，IL-2TNF-α和IFN-γ等，導(dǎo)致全身血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷Melish發(fā)現(xiàn)川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有過度表達(dá)，恢復(fù)期轉(zhuǎn)為正常Leung等對16例川崎病患者的咽直腸腋窩、腹股溝采集的標(biāo)本進(jìn)行培養(yǎng)，獲得細(xì)菌毒素13例，其中11例為金黃色葡萄球菌產(chǎn)生的TSST-1，2例為鏈球菌產(chǎn)生的致熱毒素B和C。因而認(rèn)為造成黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的超抗原反應(yīng)主要是細(xì)菌毒素，特別是TSST-1。黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征急性期患者血清總補體及C3水平下降免疫復(fù)合物檢測呈強陽性反應(yīng)，至恢復(fù)期這些變化逐漸復(fù)常。采用靜脈內(nèi)滴注大劑量人體丙種球蛋白，可明顯減輕血管炎癥反應(yīng)，并能預(yù)防冠狀動脈擴張的發(fā)生。上述現(xiàn)象都支持黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病機制是某些致病因子所誘發(fā)的免疫損害。
