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疾病癥狀

陰毛脫落

 

  有產后大出血史或休克史,上述典型的臨床表現(xiàn)和體征,結合實驗室檢查即可確診。

  實驗室檢查:

  1.垂體激素檢測 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。

  2.甲狀腺激素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH 減低。

  3.腎上腺激素檢測 皮質醇、尿17-羥、17-酮下降,空腹血糖降低。

  4.性激素檢測 雌激素、孕激素、丙酸睪酮均降低。

  5.血常規(guī) 常有血紅蛋白、紅細胞減少,血細胞比容下降。

  6.免疫學檢測 至今未證實席漢綜合征的發(fā)生與自身免疫有關,免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。

  7. 腺垂體儲備功能測定

  (1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗:原理是TRH 能刺激垂體前葉產生TSH 及PRL,將TRH l00~200μg 溶于生理鹽水2ml 中靜脈推注,分別與注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,測定TSH 及PRL 基值及用藥后該值的變化。結果:正常在注射后TSH 20~30min 達高峰,峰值為6.5~20.5min/L,如果注射TRH 后無明顯升高,提示腺垂體儲備功能不足。PRL 基礎水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如無明顯上升或上升不明顯,則提示垂體功能不足。

  (2)黃體生成釋放激素(LH)興奮試驗:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理鹽水中靜脈推注,分別于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法測定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如無反應,則提示腺垂體功能差。

  8.其他血液檢查 血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數(shù)偏高。

  其他輔助檢查:

  1.影像學檢測 超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無排卵。顱部X 線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI 顯示垂體萎縮變小,MRI 顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲,稱為”空狀蝶鞍”。

  2.其他 基礎體溫下降,表現(xiàn)為單相。心電圖、超聲心動圖、心功能檢測可能有心肌缺血的表現(xiàn)。

  3.陰道涂片 顯示雌激素水平低下。

  4.尿液檢查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明顯降低。

  陰毛脫落的鑒別診斷:

  1、泌乳素瘤:是最常見的垂體瘤,由垂體泌乳素細胞瘤分泌過量泌乳素(PRL)引起的內分泌疾病,臨床以高泌乳素血癥、溢乳癥或溢乳-閉經綜合征為主要表現(xiàn)。多見于20~30歲的女性,男性少見。

  2、席漢綜合癥:垂體前葉功能減退癥又稱席漢綜合癥,席漢綜合征是一種常見的垂體疾病,發(fā)生于生育期婦女,且多有產后大出血史及休克史。席漢綜合征不僅可以發(fā)生于陰道分娩者,亦可發(fā)生于剖宮產術之后。席漢綜合征時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小,子宮、乳腺萎縮。

  3、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥,除甲狀腺功能不足外,其他內分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退癥。二者的鑒別為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著,血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發(fā)性甲狀腺功能減退TSH過度反應,腺垂體功能減退可無TSH升高反應,下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑒別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退癥中不可測得。

  4、慢性腎上腺皮質功能減退癥 慢性腎上腺皮質功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點為:前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著,而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現(xiàn)不明顯,對促腎上腺皮質激素不起反應,失鈉現(xiàn)象比較嚴重。

  5、自身免疫性多發(fā)性內分泌腺征 在此征患者,有多種內分泌腺功能減退的表現(xiàn),但其病因不是由于垂體功能減退,而是由于多個內分泌腺原發(fā)的功能減退,與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據(jù)是促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無反應,而在腺垂體功能減退癥中,往往有延遲反應。

  1.妊娠一開始就要重視孕婦全身情況,加強營養(yǎng),補充維生素、鐵劑,糾正貧血,并根據(jù)病人的具體情況酌情補充激素,以保證孕婦整個孕期各個器官處于最佳功能狀態(tài)。在妊娠晚期為了使機體有足夠的應激能力,對付即將來臨的分娩和分娩過程中可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,應予甲狀腺粉(甲狀腺素)和強的松,孕期在服用激素者應適當加量,以增加其應激能力。分娩方式以擇期剖宮產為宜,防止產后大出血,若發(fā)生產后大出血,應積極處理,大量快速輸血,同時靜滴大量可的松。如保守治療無效,出血不能控制時應當機立斷及時切除子宮。

  2.對于患有席漢綜合征者并經過治療或是病情本身較輕并再次懷孕者,應予重視此高危因素,整個孕期應接受產科與內分泌科醫(yī)師的共同監(jiān)護。因為妊娠后由于胎盤可產生許多激素,故多數(shù)患者的癥狀在妊娠期好轉或消失,所以不一定需要激素替代或補充治療。但妊娠期一定要警惕任何可誘發(fā)垂體危象的因素,如早孕期嚴重嘔吐不能進食,可導致垂體功能低下性低血糖昏迷,孕期創(chuàng)傷、感染、手術等應激情況,功能減退的垂體常常不能適應,由此出現(xiàn)垂體危象甚至死亡。

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