陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別
1.再障
PNH容易與之混淆的原因是47.3%病例也有全血細(xì)胞減少。兩者的主要鑒別點(diǎn)是再障應(yīng)該骨髓增生減低，而PNH是骨髓增生活躍(特別是紅系)。若骨髓增生減低而又能查出類似PNH的異常紅細(xì)胞，或是有PNH的臨床及實(shí)驗(yàn)室所見但骨髓增生低下者，應(yīng)懷疑是否有疾病的轉(zhuǎn)化或是兼有二病(屬再障-PNH綜合征)。
2.缺鐵性貧血
PNH因長期反復(fù)血紅蛋白尿而失鐵，可伴有缺鐵現(xiàn)象，但與缺鐵性貧血不同的是補(bǔ)鐵后不能使貧血得到徹底糾正。
3.營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血
因溶血促使骨髓代償性過度增生，葉酸可能相對不足，造成巨幼細(xì)胞貧血，但補(bǔ)充葉酸后并不能徹底糾正本病所致貧血。
4.骨髓增生異常綜合征(MDS)
個別PNH患者骨髓象可看到病態(tài)造血現(xiàn)象，甚至原始粒細(xì)胞輕度增高或在外周血中看到少量原始粒細(xì)胞。有些學(xué)者甚至將PNH也視為MDS的一種。但據(jù)我們觀察，PNH的病態(tài)造血或原始細(xì)胞增多現(xiàn)象系一過性，可以消失。極個別患者可完全變?yōu)镸DS。另一方面，一些MDS患者也可具有類似PNH的異常血細(xì)胞，但其基本特點(diǎn)和疾病的發(fā)展仍以MDS為主，很少發(fā)生典型的血紅蛋白尿或PNH的表現(xiàn)。
5.自身免疫溶血性貧血
個別PNH患者直接抗人球蛋白試驗(yàn)可陽性，另一方面，個別自身免疫溶血性貧血患者的糖水溶血試驗(yàn)可陽性，但經(jīng)過追查這些試驗(yàn)都可轉(zhuǎn)為陰性，更重要的是這兩種病各有自己的臨床和實(shí)驗(yàn)檢查特點(diǎn)，鑒別不困難。此外，在大多數(shù)情況下腎上腺皮質(zhì)激素對自身免疫溶血性貧血的治療效果遠(yuǎn)比PNH為好。
6. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
鑒別要點(diǎn)參見自身免疫性溶血性貧血。
7. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
鑒別要點(diǎn)參見自身免疫性溶血性貧血。
8.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿
遇冷后出現(xiàn)手足發(fā)紺，保暖后好轉(zhuǎn);冷熱溶血試驗(yàn)陽性。
