陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿檢查
1.外周血
全血細(xì)胞減少，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，只有很少數(shù)血紅蛋白正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯。骨髓大都增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，極個(gè)別患者有某種程度的病態(tài)造血。
骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少或缺如。
血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽(yáng)性。
2.酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))
PNH病態(tài)紅細(xì)胞在pH 6.4的條件下易被替代途徑激活的補(bǔ)體溶破，正常紅細(xì)胞則否。本試驗(yàn)有較強(qiáng)的特異性，被國(guó)內(nèi)外視為診斷PNH的主要依據(jù)。用光電比色法看溶血度，PNH大都在10%以上，本病患者中約79%本試驗(yàn)陽(yáng)性。
3.糖水溶血試驗(yàn)(蔗糖溶血試驗(yàn))
本試驗(yàn)敏感性高，PNH患者約88%陽(yáng)性。日本學(xué)者認(rèn)為是診斷本病最好的初篩試驗(yàn)。糖水試驗(yàn)的缺點(diǎn)是易出現(xiàn)假陽(yáng)性反應(yīng)。
4.蛇毒因子(CoF)溶血試驗(yàn)
本試驗(yàn)也有較強(qiáng)的特異性，敏感性比Ham試驗(yàn)強(qiáng)，比糖水試驗(yàn)略差。PNH患者約81%陽(yáng)性。
5.補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)
此試驗(yàn)可將PNH紅細(xì)胞分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細(xì)胞的多少。
6.PNH異常血細(xì)胞的檢測(cè)和定量
可查出異常網(wǎng)織紅細(xì)胞。這是目前確立診斷最特異、最敏感且可定量的方法。此檢測(cè)骨髓細(xì)胞比外周血細(xì)胞更有意義。
7.直接抗人球蛋白試驗(yàn)
間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。
8.骨髓細(xì)胞培養(yǎng)?？砂l(fā)現(xiàn)CFU-E
CFU-GM等的集落數(shù)比正常骨髓少。
9.Brodsky等報(bào)道了一種新的診斷方法
利用嗜水氣單胞菌屬的細(xì)菌產(chǎn)生的一種毒素(Aerolysin)，它能通過與GPI蛋白連接，在細(xì)胞膜上形成通道，從而溶破正常細(xì)胞將其殺死。而PNH細(xì)胞由于缺乏GPI蛋白，就不受這種毒素的作用，PNH細(xì)胞仍保持完好。此方法簡(jiǎn)單、易行、價(jià)格低廉而又特異敏感，并且能檢出流式細(xì)胞儀無(wú)法檢出的PNH細(xì)胞，在臨床上具有廣泛的應(yīng)用前景。
10.掃描電鏡檢查
紅細(xì)胞大都失去雙凹盤形，表現(xiàn)為大小不等、邊緣不整、凹凸不平。
11.根據(jù)臨床表現(xiàn)
癥狀體征選擇做X線、B超、心電圖、生化、肝腎功能
等檢查。
